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Adiposogentitales Syndrom

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Adiposogenitales Syndrom

Dystrophia adiposogenitalis, Morbus Fröhlich, Fröhlich-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für den Adiposogentitales Syndrom. Als Adiposogentitales Syndrom bezeichnet man eine durch einen Tumor ausgelöste Funktionsstörung des Hypothalamus. Dieser Tumor, innerhalb des Hypothalamus, verursacht ein Missverhältnis zwischen den Geschlechtshormonen und den Wachstumshormonen, wodurch es zu Übergewicht und Unterentwicklung der Gonaden kommt. Der Tumor kann sich bis auf die Hypophyse ausdehnen. Damit sind zwei wichtige zentrale Schaltstellen des vegegativen Nervensystem in ihrer Funktion behindert. Der Körper kann sich somit nicht mehr gut an äußere und innere Belastungen anpassen. Dies kann dann zu lebensbedrohlichen Situationen führen. Vor allem davon betroffen ist das männliche Geschlecht.

Leitmerkmale: Adipositas an Hüften/Oberschenkel/Bauch und Unterentwicklung der Gonaden
Definition Beim Adiposogentitales Syndrom handelt es sich um eine Funktionsstörung des Hypothalamus

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Dystrophia adiposogenitalis
  • Morbus Fröhlich
  • Fröhlich-Syndrom
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Männer
Pathogenese Durch einen Tumor im Hypothalamus kommt es zu Regulationsstörungen der Hypophyse, die die peripheren Hormondrüsen (Nebenniere, Hoden, Ovar), das Ess-/ Trinkverhalten und das Sexualverhalten kontrolliert

Ursachen
  • Hypophysentumor
  • Hypothalamustumor
Symptome
  • Adipositas: Hüfte, Oberschenkel, Bauch
  • Hüftgelenk: eingeschränkte Innenrotation
  • Gonaden: unterentwickelt, ausbleiben der Pubertät
  • Allgemeinsymptome: Minderwuchs, Kopfschmerzen, Sehstörungen, Intelligenzminderung, Polydipsie, Polyurie
Diagnose Anamnese: Klinik
Apparative Diagnostik: Röntgen, CT

Differentialdiagnose
  • Morbus Perthes
  • Coxitis fugax
  • Prader-Willi-Syndrom
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Krankheitsbilder

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