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Adrenogenitales Syndrom
Adrenogenitales Salzverlustsyndrom, Debré-Fibiger-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für das Adrenogenitale Syndrom. Das Andrenogenitales Syndrom ist eine seltene angeborene (kongenitale) Störung der Hormonbildung innerhalb der Nebennierenrinde. Durch verschiedene Ursachen kommt zu einer verminderten Produktion von Cortisol und Aldosteron und zu einer vermehrten Bildung an männlichen Geschlechtshormonen (Androgene). Die Hormone unterliegen einen Regelkreislauf. Fällt somit die Nebennierenrinde aus so springt für sie der Hypothalamus ein. Dieser schüttet zusammen mit der Hypophyse vermehrt ACTH aus, das die Hormonproduktion anregen soll. Die Nebennierenrinde nimmt daraufhin an Größe zu und versucht vermehrt Hormone zu bilden. Die männlichen Geschlechtshormone steigen dadurch weiter vermehrt an, was bei beiden Geschlechtern zu verschiedenen Krankheitsbildern führt.
bei Jungen: vorzeitige Geschlechtsentwicklung
bei Mädchen: Vermännlichung
| Definition |
Beim Adrenogenitalen Syndrom handelt es sich um eine Gruppe von Erkrankungen, die alle verursacht wurden durch eine Störung der Hormonproduktion in der Nebennierenrinde |
| Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
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| Allgemein |
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| Einteilung |
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| Pathogenese | Durch einen Enzymdefekt/Nebennierenrindentumor werden Steroidhormone nicht vollständig hergestellt, wodurch es zu einer vermehrten Produktion von Androgenen in der Nebennierenrinde kommt |
| Ursachen |
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| Symptome |
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| Diagnose | Anamnese: Krankheitszeichen, Familienanamnese Labor: Testosteron, ACTH erhöht, Kortisol erniedrigt, Natrium erniedrigt, Kalium erhöht, 17-Hydroxyprogesteron |
| Komplikationen |
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| Therapie |
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ff
