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Agranulozytose

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Agranulozytose

Agranulozytose wird eine akut einsetzende schwere Störung der Granulozytenbildung im Knochenmark (Rückgang bis Verschwinden) bezeichnet. Es kommt zur Zerstörung aller Granulozyten im peripheren Blut (Granulozytenzahl < 500 Zellen pro ml). Somit besteht eine teilweise oder vollständiger Mangel an Granulozyten. Diese Untergruppe der Leukozyten spielt eine wichtige Rolle bei der Immunabwehr. Auslöser sind vor allem Medikamente wie Analgetika, Antipyretika, Thyreostatika u. Sulfonamide. Vor der Einnahme soll der Patient auf eine Agranulozytose hingewiesen werden. Es bestehet die Gefahr, da die eigene Immunabwehr sehr stark geschwächt ist und sich nicht mehr gegen bakterielle und virale Infektionen wehren kann, einer Sepsis mit tödlichem Ausgang. Um dies zu verhindern muss das Medikament sofort abgesetzt werden.

Leitmerkmale: akuter Beginn mit Fieber, Schleimhaut-/Tonsillennekrosen, lokale Lymphknotenschwellungen
Definition

Bei einer Agranulozytose handelt es sich um eine sehr starke Verminderung der Granulozyten

Einteilung
  • Allergisch bedingte: durch Medikamente, irreversibel
    • Typ I: Immunreaktion auf ein Medikament (Granulozyten sinken schnell)
    • Typ II: dosisabhängig von Medikament

  • Toxische Knochenmarksschädigung: Zytostatikatherapie, Strahlen
Arten
  • akute Agranulozytose: Symptome nach wenigen Stunden nach der Medikamenteneinnahme
  • schleichende Agranulozytose: Abnahme der Granulozyten über einen längeren Zeitraum (milderes Krankheitsbild)
Ursachen
  • Allergie auf bestimmte Medikamente: Schmerzmittel, Diuretika, Beruhigungsmittel, Antidiabetika, Antibiotika, Sulfonamide, NSAR, Neuroleptika, Antipyretika, Chemotherapeutika
  • toxische Knochenmarksschädigungen: Benzol, Bakterientoxine, Viren, ionsierende Strahlen, Vitamin B12-/Folsäuremangel, Tumoren
  • erhöhter Bedarf: Infektionen, Antikörper gegen Granulozyten, Autoimmunerkrankungen (Lupus erythematodes), Bluttransfusionen
Symptome
  • Allgemeinsymptome: hohes Fieber (über 390C), Schüttelfrost, Kopfschmerzen, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Gliederschmerzen, Darmparasiten
  • Schleimhautnekrosen: Stomatitis aphtosa (Rachen, Tonsillen, Anal-/ Genitalbereich)
  • Lokale Lymphknotenschwellungen
  • Entzündungen: Lippen, Konjunktiven, Genitalien, Anus
  • Granulozytenrückgang: innerhalb von Stunden
Diagnose Anamnese: Allgemeinbefinden (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust), Vorerkrankungen (Infekte, maligne Erkrankungen), Medikamente, Arbeitsplatz
Körperliche Untersuchung: Geschwüre/Nekrosen im Mundhöhlenbereich/Rachen/Haut, Beläge auf den Tonsillen, vergrößerte, schmerzhafte Lymphknoten, leichte Hepatosplenomegalie
Labor: BSG hoch, Differential-Blutbild: Granulozyten erniedrigt bis fehlen, Thrombozyten/Erythrozyten normal, Rheumafaktoren, Vitamin B12-/ Folsäurespiegel
Apparative Diagnostik: Knochenmarkspunktion, Sonographie (Milz)

Differentialdiagnose
  • infektiöse Mononukleose
  • akute Leukämie
  • Diphtherie
Komplikationen
  • Superinfektionen
  • Sepsis
Therapie Notfall:
  • Sofortige Krankenhauseinweisung: Absetzen der Allergie auslösenden Medikamente
  • Allgemeinmaßnahmen: Hygiene
  • Medikamentöse Therapie: Antibiotika, Antimykotika, Granulozytentransfusion, Granulozyten-Wachstumsfaktoren
Prognose Wenn die akute Phase überlebt wird: Rückbildung innerhalb einer Woche.

 

Notfall

Notfallmaßnahmen bei einer Agranulozytose:

  • Anruf: Notarzt
  • Allgemeinmaßnahmen: Patienten beruhigen, Patient zudecken
  • Lagerung: erhöhter Oberkörper, bei Bewusstlosigkeit: stabile Seitenlage
  • Vitalzeichenkontrolle: engmaschig
  • Zusatzmaßnahmen: Sauerstoffgabe, i.v.- Zugang
  • Medikamente: Absetzen

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