Krankheiten
Alexander-Krankheit

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Alexander- Krankheit

Morbus Alexander ist eine weitere Bezeichnung für den Alexander-Krankheit. Als Alexander-Krankheit bezeichnet man eineErkrankung mit fortschreitender Degeneration der weißen Substanz im Gehirn und Rückenmark. Es erkranken hierbei vor allem die Astrozyten, die als Stützzellen im Gehirn dienen und somit ihrer eigentlichen Funktion (Ernährung der Neuronen) nicht mehr gerecht werden. Gleichzeitig kommt es auch zu einer mangelhaften Myelinisierung der sensorischen und auch der motorischen Nervenfasern. Dadurch nimmt die Schädelgröße zu und es kommt zu psychomotorischen Entwicklungsstörungen. Die Erkrankung tritt vor allem bei Kindern ab 6 Monaten auf. Die davon betroffenen Kinder überleben meist das 6. Lebensjahr nicht, da es keine Heilung gibt und nur eine Behandlung zur Minderung der Krankheitsbilder möglich ist.

Leitmerkmale: Störung der motorischen/geistigen Entwicklung, Vergrößerung von Schädel/Gehirn
Definition Bei der Alexander-Krankheit handelt es sich eine Krankheit, die durch eine Zerstörung der weißen Substanz des zentralen Nervensystems einhergeht

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Morbus Alexander
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Mädchen: ab 6 Monate
Einteilung
  • infantile Form: im Alter zwischen 6 und 24 Monaten
  • neonatale Form: bei Neugeborenen
  • juvenile Form: im Jugendalter
  • adulte Form: im Erwachsenenalter
Pathogenese Durch eine vererbte Fehlfunktion des Chromosoms 17q21 kommt es zu Zwischenlagerungen von Proteinen im Bereich der Astrozyten (Stützgewebe im Gehirn). Dies führt dazu, dass Myelinscheiden an Nerven abgebaut werden und die Blut-Hirn-Schranke aufgehoben wird

Ursachen
  • Mutation: Gen GFAP
Symptome
  • Vergrößerung des Schädels/Gehirns (Makrozephalus)
  • Allgemeinsymptome: motorische/geistige Fehlentwicklung, Spasmen, Krämpfe, Schluckstörungen, Ataxie
Diagnose Apparative Diagnostik: CT, Histologie von Hirngewebe

Differentialdiagnose
  • Makrozephalus
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Symptombehandlung
Prognose Keine Lebenschance; tot innerhalb der ersten 6 Lebensjahre.

Bilder

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