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Amyloidose

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Amyloidose

Die Amyloidose bezeichnet eine Gruppe von Erkrankungen mit Ablagerungen von unlöslichen Protein-Fibrillen (Amyloide) im Interstitium (Raum zwischen den Zellen). Die Erkrankung kann lokal aber auch generalisiert (im ganzen Körper vorkommend) auftreten. Die meisten Erkrankungen stehen im Zusammenhang mit einer anderen Grunderkrankung, die zur krankhaften Anhäufung der Proteine führt. Durch eine Überproduktion, verminderten Abbau oder mangelhafte Ausscheidung von körpereigenen, aber abnorm veränderten, Proteinen kommt es zu einer Konzentration dieser im Gewebe. Dort greifen sie Enzyme an, die mit dem Eiweiß unlösliche Komplexe in Form von kleinen Fasern (Fibrillen) bilden. Die körperliche Abwehr kommt nicht an sie heran, darum können sie aus dem Gewebe auch nicht entfernt werden. An den Organen kommt es deshalb zu Funktionsstörungen und zu Schäden an dieser, die zum Tod führen können. Die Symptome richten sich nach den befallenen Organen. Es gibt verschiedene Arten von Amyloidosen, sie werden je nach betroffenem Eiweiß unterschieden. Bei der Behandlung muss die Grunderkrankung mittherapiert werden um eine Ausbreitung dieser weiter zu verhindern.

Leitmerkmale: je nach befallenem Organ(en), befallene Organe sind vergrößert/verhärtet
Definition Bei der Amyloidose handelt es sich um Ablagerungen von Protein-Fibrillen im intra- wie auch im extrazellulären Raum

Einteilung
  • primäre Amyloidose: durch Fehlregulation im Immunsystem (Störung der Plasmazellen) kommt es zum fehlerhaften Abbau von Immunglobulinen und dann zur Ablagerung dieser im Extrazellulärraum; v.a. an Herz, Lunge, Muskeln, Sehnenscheiden, Nervensystem; Plasmozytom, multiples Myelom
  • sekundäre Amyloidose: die Eiweißfibrillen werden durch eine jahrelang andauernde Entzündung/Autoimmunreaktionen gebildet; v.a. an Nieren, Nebennieren, Milz, Leber, Morbus Bechterew, Morbus Crohn, Colitis ulzerosa, Tbc, Lepra, rheumatoide Arthritis, Tumoren (Morbus Hodgkin)
  • familiäre Amyloidose: Bildung von fehlerhaften Blutbestandteilen und Ablagerung dieser ins Gewebe, verursacht durch eine Lebererkrankung
Einteilung nach dem beteiligten Protein
  • AA-Amyloidose:
    • Protein: Akute-Phase-Protein
    • Ursachen: chronische Infektionen (Lepra, Tuberkulose, Osteomyelitis, Morbus Crohn, Colitis ulzerosa, Kollagenosen, rheumatische Arthritis, Morbus Bechterew, Tumoren (Karzinome. Morbus Hodgkin
    • betroffen davon: Milz, Leber, Nieren, Nebennieren, Verdauungstrakt

  • AL-Amyloidose:
    • Protein: Plasmazellen
    • Ursachen: Lymphom, multiples Myelom, Morbus Waldenström
    • betroffen davon: Herz, Nieren evtl. alle Organe außer dem Gehirn

  • AE-Amyloidose:
    • Protein: Hormone der endokrinen Drüsen (Insulin, Calcitonin
    • Ursachen: Tumoren der Bauchspeicheldrüse/Schilddrüse
    • betroffen davon: Nerven, Herz, Drüsen, Lunge, Haut, Niere

  • AB-Amyloidose:
    • Protein: Beta-2-Mikroglobulin
    • Ursachen: jahrelange Dialyse
    • betroffen davon: Gelenke

  • AP-Amyloidose:
    • Protein: Präalbumin
    • betroffen davon: Nerven, Herz

  • AS-Amyloidose:
    • Protein: verschiedene, die eine senile Amyloidose nach sich ziehen
    • betroffen davon: Gehirn (Alzheimer- Krankheit)

  • ATTR-Amyloidose:
    • Protein: Transthyretin
    • betroffen davon: Augen, Nieren, Herz

  • Apo A1 Amyloidose:
    • Ursachen: Vererbung (autosomal dominant)
    • betroffen davon: Herz, Nieren, Verdauungstrakt, Nerven
Pathogenese Durch den Anstieg von Protein im Blut gelangt dieses ins Interstitium und bildet dort lange Ketten. Diese zerstören das Gewebe einzelner Organe wodurch es zu Funktionsstörungen dieser kommt

Ursachen
  • körpereigen Proteine, die sich abnorm falten
Symptome Erst spät erkannt, Symptome je nach befallenem Organ, nicht alle Organe werden befallen:

  • Allgemeinsymptome: Heiserkeit, Karpaltunnelsyndrom, körperliche Schwäche, Gelenkserkrankungen, Haarausfall, Muskelabbau, Inkontinenz, Impotenz, Ödeme
  • kardial: restriktive Kardiomyopathie, Herzrhythmusstörungen, Herzvergrößerung
  • vasal: Hypotonie
  • renal: Niereninsuffizienz, nephrotisches Syndrom, Proteinurie, Probleme beim Wasserlassen, Ödeme
  • enteral: Malabsorption, Schluckbeschwerden, Durchfall, Blutungen, Ileus
  • hepar: Lebervergrößerung
  • nerval: Bewegungsstörungen, Neuropathie, Demenz, Polyneuropathie
  • Augen: Sehstörungen, Hornhauterkrankung, gerötete Augenringe, Glaskörpertrübung
  • multiple Myelome
Diagnose Anamnese: Klinik
Labor: Eiweiß, AP erhöht, GOT erhöht, GPT erhöht, Proteinurie
Apparative Diagnostik: Gewebeproben (Biopsie), Knochenmarkspunktion (Plasmazellen), Szintigraphie, EKG (bei Herzbeteiligung, QRS-Komplexe erniedrigt), Sonographie, CT

Komplikationen
  • Nierenversagen
  • Herzversagen
Therapie Je nach Grunderkrankung

  • Medikamentöse Therapie: Diuretika, ACE-Hemmer
  • Operative Therapie: Herzschrittmacher, Dialyse
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