Angiomatosis retinae

Morbus Hippel-Lindau, Netzhautangiomatose, Von-Hippel-Lindau-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für die Angiomatosis retinae. Die Angiomatosis retinae ist eine autosomal- dominant vererbte gutartige Tumorerkrankung der Netzhaut und des Nervensystems (Kleinhirn, Hirnstamm, Rückenmark). Es bilden sich aus Vorformen des Bindegewebes Geschwülste, die zu Gefäßknäuel werden. Vor allem zwischen 20. und 40. Lebensjahr treten die ersten Symptome auf. Treten sie an der Netzhaut auf kommt es zu einer Netzhautablösung, Glaukom oder einen Visusverlust. Im Nervensystem liegen die Tumore vor allem im Kleinhirn und am Gehirnstamm. Sie drücken dabei durch ihre Volumenausbreitung auf das Nachbargewebe, was Kopfschmerzen und Erbrechen auslöst. Es können sich aber auch Zysten an den Nieren, der Bauchspeicheldrüse und an der Leber entwickeln. Die Behandlung richtet sich nach dem Ort und der Ausprägung der Gewebsveränderungen. Bei einer frühzeitigen Therapie kann die Gefahr einer Entartung unterbunden werden.

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