Autoimmunhepatitis

Lupoide Hepatitis, AIH sind weitere Bezeichnungen für die Autoimmunhepatitis. Die Autoimmunhepatitis wird in eine akute oder eine chronische Autoimmunerkrankung der Leber unterteilt. Sie führt unbehandelt zu einer Zerstörung des Leberparenchyms, da die gebildeten Antikörper das Gewebe der Leber angreifen und dort Entzündungen auslösen. Diese töten schließlich die Leberzellen ab. Sie macht 10-20% aller chronischen Hepatitiden aus, ist aber im Ganzen gesehen recht selten vorkommend. Die davon Betroffenen sind sehr müde, haben einen Oberbauchdruck und Gelenkschmerzen. Meist findet man bei den Erkrankten noch weitere Autoimmunerkrankungen vor. Vorkommen vor allem bei Frauen vor dem 30. Lebensjahr. Ohne Behandlung ist die Erkrankung tödlich. 90% der Erkrankten haben eine wenig reduzierte Lebenserwartung bei fachmännischer Therapie (Immunsuppressiva) solange keine Leberzirrhose vorhanden ist.

Definition	Bei der Autoimmunhepatitis handelt es sich um eine Erkrankung der Leber, die durch die eigene Körperabwehr zerstört wird
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Lupoide Hepatitis AIH
Vorkommen (vor allem bei)	Frauen: vor dem 30. Lebensjahr
Einteilungen	Autoimmunhepatitis Typ I (50 – 80%): v.a. Erhöhung der SMA-/ANA-/SLA- Antikörper, tritt im Alter von 10 - 40 Jahren auf, gute Therapieerfolge; 40 – 45% enden in einer Leberzirrhose Autoimmunhepatitis Typ II: v.a. Erhöhung der LKM-Antikörper, tritt im Alter von 2 - 14 Jahren auf, akute Symptome, 60% enden in einer Leberzirrhose
Pathogenese	Durch meist unbekannte Faktoren kommt es zu einem Toleranzverlust gegenüber Leberantigenen (das Immunsystem bildet spezielle Eiweißkörper (Antigene) die die Leberzellen angreifen) und damit zu einem Angriff von T-Zellen auf Antigene, die auf der Leberzellmembran sitzen. Die Folge ist eine Leberentzündung mit fortschreitender Zerstörung der Leberzellen
Ursachen	unbekannt
Risikofaktoren	Umweltgifte Bakterien: Salmonellen Viren: Hepatitis A/B/Cm Masern, Herpes Medikamente Vererbung
Symptome	40% der Erkrankungen verlaufen akut, sonst meist symptomlos: Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Leistungsschwäche, Appetitlosigkeit, Fieber, Übelkeit, Erbrechen Druck im Oberbauch (Lebergegend), Hepato-/Splenomegalie extrahepatisch: Bindehautentzündung, Schilddrüsenentzündung, Gelenksbeschwerden/-entzündungen, Diabetes mellitus, Colitis ulzerosa, Gefäßentzündungen, Anämie, Sjögren-Syndrom später: Gelbverfärbung von Augen/Haut, heller Stuhl, dunkler Urin, Aszites
Diagnose	Anamnese: Klinik Labor: Leukozytose, Transaminasen erhöht, GLDH erhöht, APerhöht, Gamma-GT erhöht, Gammaglobuline (v.a. IgG) erhöht, Bilirubin erhöht, Gesamteiweiß erhöht, Albumin erniedrigt, Quickwert erniedrigt Antikörper: ANA (Antinukleäre Antikörper; gegen Zellkerne), SMA (gegen glatte Muskulatur), SLA (gegen lösliches Leberprotein), LKM (gegen Mikrosomen der Leber-/ Nierenzellen; endoplasmatisches Retikulum der Hepatozyten) Apparative Diagnostik: Sonographie (Lebergewebebeurteilung), Leberpunktion (Zellveränderungen), Darstellung der Gallenwege
Differentialdiagnose	Virushepatitis medizininduzierte Hepatitis Morbus Wilson primär sklerosierende Cholangitis
Komplikationen	Leberzirrhose Leberkrebs akutes Leberversagen portale Hypertension Diabetes mellitus Osteoporose
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Osteoporoseprophylaxe (Vitamin D, Calcium) Medikamentöse Therapie: Glukokortikoide (Prednison, Prednisolon), Immunsuppressiva (Azathioprin) Operative Therapie: Lebertransplantation
Prognose	Ohne Behandlung ist die Erkrankung tödlich. 90% der Erkrankten haben eine wenig reduzierte Lebenserwartung bei oben erwähnter Therapie solange keine Leberzirrhose vorhanden ist.