Brugada-Syndrom

Das Brugada-Syndrom ist eine autosomal-dominant vererbte Herzerkrankung mit plötzlichem Herzstillstand. Sie tritt vor allem bei Männern unter 40 Jahren. Die betroffenen Personen sind scheinbar völlig gesund, besitzen aber schadhafte veränderte Herzmuskelzellen durch die es zu einer krankhaften Erregungsleitung am Herzen kommen kann. Die Proteine, die den Ionentransport durch die Zellmembran des Herzmuskels leiten sollen, sind dabei so genetisch verändert, dass sie zu einem gesteigerten oder verminderten Natrium- und Kaliumionenfluss an den Herzzellen führen. Das Herz kann somit nicht mehr richtig schlagen. Die zugrundeliegenden Repolarisationsstörungen der Herzmuskelzellen sind in den meisten Fällen nicht spürbar. Diese Rhythmusstörungen können aber soweit führen, dass das Herz praktisch stillsteht (plötzliches Kammerflimmern), weil kein Auswurf (Bluttransport in den Blutkreislauf) mehr stattfindet. Was mit dem Leben nicht mehr vereinbar ist. Das Burgada-Syndrom kann nur mittels EKG festgestellt werden. Die einzig wirksame und erfolgreiche Maßnahme ist somit die Einpflanzung (Implantation) eines automatischen Defibrillators.

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