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Chorea

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Chorea

Veitstanz ist eine weitere Bezeichnung für die Chorea. Die Chorea wird in vier Gruppe von extrapyramidalen Bewegungsstörungen je nach Schäden am Striatums, die gekennzeichnet sind durch plötzlich einsetzende unwillkürliche schnelle Zuckungen von Muskeln/- gruppen, eingeteilt. Vor allem davon betroffen sind die Muskeln der Extremitäten, des Gesichtes, des Halses und des Rumpfes. Sie treten sowohl in Ruhe wie auch unter Bewegungen auf und nehmen bei körperlicher und/oder seelischer Belastung zu. Die Bewegungen fallen dabei sehr unterschiedlich aus und verschwinden nach einiger Zeit auch wieder. Sie sind also asymmetrisch, schnell, unregelmäßig und von kurzer Dauer. Bei der Erkrankung überreagieren die Basalganglien, die die Muskelaktivität regulieren sollten. Es kommt zu einem Ungleichgewicht der Neurotransmitter (vor allem des Dopamins) innerhalb der Nerven, so dass Bewegungen nicht mehr kontrolliert werden können. Die Erkrankung ist nicht heilbar und nimmt meistens einen chronischen schweren Verlauf.

Leitmerkmale: Zuckungen an den Füßen, Beinen, Gesicht (Grimassieren), ausladende Schleuderbewegungen
Definition Als Chorea wird eine Erkrankung des Gehirns beschrieben, die von den Basalganglien ausgeht

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Veitstanz
Einteilung
  • Chorea major (Huntington): autosomal dominant vererbte Krankheit des extrapyramidalen Systems mit einem Defekt am Chromosom IV; gekennzeichnet vor allem durch unwillkürliche Zuckungen an Füßen, Händen und im Gesicht, erste Krankheitszeichen zwischen 35. und 60. Lebensjahr, Lebenserwartung nach Diagnosestellung 15-20 Jahre
  • Chorea minor, infectiosa, rheumatica, simplex (Syndenham): v.a. beim rheumatischen Fieber, wenn das Gehirn mit befallen ist, zwischen 5. und 15. Lebensjahr, heilt meist innerhalb weniger Monate aus
  • Chorea gravidarum: im Wochenbett vorkommend, v.a. bei Erstgebärenden, ca. 25% tödlich
  • Chorea senilis: durch arteriosklerotische Hirnveränderungen, Abbau von Gehirnzellen, ohne psychischen Veränderungen, jenseits des 70. Lebensjahres
  • Choreoathetose: durch plötzliche Bewegungen, Koffein, Alkohol, Stress
  • medikamentöse Chorea: durch Neuroleptika, Amphetamine, Antiparkisonmittel, Antidepressiva, Steroide, Kontrazeptiva, Opioide
Pathogenese

Durch den Untergang von Hirnzellen können die Mimik, Körperhaltung und Bewegungen nicht mehr richtig kontrolliert werden. Beim Fortschreiten der Erkrankung verliert der Patient immer mehr die Kontrolle über seine willkürliche Muskulatur, die geistige Leistungsfähigkeit nimmt ab

Ursachen
  • Vererbung:  autosomal-dominant
  • erworben: Infektionen, Rheuma, Arteriosklerose, Schwangerschaft
Symptome Lange unerkannt, die Symptome werden in Ruhe (Schlaf) weniger, nehmen aber bei Ermüdung/Anstrengung (Stress) zu:

  • Bewegungsstörungen: ruckartige, unwillkürliche, asymmetrische Zuckungen (Arme, Beine, Rumpf, Gesicht, Hals), Grimassieren, Schleuderbewegungen (Hyperkinesien), Schwierigkeiten beim Sprechen/Schlucken, Reflexe abgeschwächt, Zunge wird weit herausgestreckt und wieder zurückgezogen
  • Psyche: leichte Reizbarkeit (Aggressivität), Gleichgültigkeit, Depression, Demenz, Merk-/Auffassungsstörungen, Persönlichkeitsveränderungen, Zerstreutheit, Rückzug
  • später: Demenz, Störungen der Sprache (undeutlich, vorwaschen), Schluckbeschwerden (Appetitlosigkeit, Abmagerung), Störungen der Atmung, Stuhl-/ Harninkontinenz, Ängstlichkeit
Diagnose Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen, Familienanamnese; neurologisch: ausgestreckte Zunge schnellt zurück, kann nicht gehalten werden
Körperliche Untersuchung: Neurologie, Psyche
Labor: Blutbild, Entzündungsparameter, Schilddrüsenwerte, Chromosom IV, Rheumafaktor
Apparative Diagnostik: EEG, CT, MRT (Rückbildung der Basalganglien, Erweiterung der Hirnkammern), Liquoruntersuchung

Differentialdiagnose
  • Schilddrüsenüberfunktion
  • Lupus erythematodes
  • Depressionen
  • Morbus Alzheimer
  • Morbus Parkinson
  • Multiple Sklerose
  • Überzuckerung
  • Intoxikationen
Komplikationen
  • Pneumonie
  • Thrombosen
  • Dekubiti
  • Atemstörungen
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Symptombehandlung, Krankengymnastik, logopädische Betreuung, Psychotherapie, Entspannungsübungen, Alkohol/Nikotin/Koffein vermeiden
  • Ernährungstherapie: bei Kachexie: ausreichende Kalorienzufuhr
  • Naturheilkundliche Therapie: Akupunktur, Ohrakupunktur, Bachblüten, Homöopathie, Phytotherapie, Schüssler Salze
  • Medikamentöse Therapie: je nach Grunderkrankung: Antibiotika (rheumatisches Fieber), Antikonvulsiva, L-Dopa, Neuroleptika, Benzodiazepine, Haloperidol
Prognose Nicht heilbar. Führt 15 Jahre nach Ausbruch der ersten Symptome zum Tod.

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