Chronisch myeloische Leukämie

Als chronisch myeloische Leukämie bezeichnet man eine maligne Entartung der Stammzellen des Knochenmarks. Dies führt zu einer hohen Produktion von funktionsuntüchtigen Granulozyten (Leukozyten über 500 000/mm3). Beginn meist im 20.-40. Lebensjahr, Häufigkeit: 1/100 000. Die Erkrankung zählt zu den Formen des Blutkrebses. Es kommt dabei zu einer unkontrollierten Wucherung der weißen Blutkörperchen, so dass diese stark vermehrt im Knochenmark wie auch im Blut nachzuweisen sind. Die Erkrankung verläuft in drei Phasen von der chronisch stabilen Phase hin bis zur Blastenkrise. Die Blastenkrise führt, wenn unbehandelt zum Tod. Die Therapie der Wahl bietet heute die Stammzelltransplantation, womit die Erkrankung überlebt werden kann.

Definition	Bei der chronisch myeloischen Leukämie handelt es sich um einen Blutkrebs, der die weißen Blutkörperchen befällt
Vorkommen (vor allem bei)	zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr
Pathogenese	95% der erkrankten Personen besitzen ein verändertes Chromosom 22 (Philadelphia-Chromosom). Beginn schleichend; im mittleren Lebensalter
Ursachen	unklar
Risikofaktoren	v.a. ionisierende Strahlung: z.B. Atombombenexplosionen, Thorotrast®-Exposition, Strahlentherapie Chemikalien: Benzol und Zytostatika Viren: Tumorviren, HTLV I genetische Faktoren (vgl. Philadelphia-Chromosom), häufig finden sich Chromosomenaberrationen
Symptome	Die CML verläuft in drei Krankheitsphasen: chronisch stabile Phase (3-5 Jahre): schleichender Beginn über Jahre, Leistungsminderung, Müdigkeit, Nachtschweiß, Juckreiz, Milzvergrößerung, Leukozytose (dadurch Thromboseneigung trotz Blutungsneigung!), Gewichtsverlust, Druckgefühl im Oberbauch, Symptome ohne erkennbare Infektion, Blutungsneigung Akzelerationsphase (Übergangsphase): mit Fieber, Anämie, Leukozytose, Thrombopenie (vermehrte Blutungsneigung), zunehmende Milzvergrößerung, Druck-/Völlegefühl im Oberbauch, Sodbrennen, Rücken-/Knochenschmerzen, Belastungsdyspnoe, Thromben, Hautjucken Blastenkrise: bösartig veränderten Granulozytenvorstufen (Blasten) werden massiv ins Blut ausgeschwemmt, endet meist letal
Diagnose	Anamnese: Allgemeinbefinden, Fieber, Nachtschweiß, Infektionen Körperliche Untersuchung: Palpation Lymphknoten und Milz (Vergrößerung), blasse Hautfarbe Labor: Anämie, Differenzialblutbild: extreme Leukozytose (50 000- 500 000/µl, Linksverschiebung, Basophile, Eosinophile), Thrombozyten normal bis leicht erniedrigt, BSG stark erhöht, LDH erhöht, Harnsäure erhöht, Philadelphia-Chromosom Apparative Diagnostik: Knochenmarkspunktion (hyperzellulär), Oberbauchsonographie, Rö-Thorax, Nachweis des Philadelphia-Chromosoms
Differentialdiagnose	chronische Entzündungen (leukämoide Reaktion) akute Leukämie Osteomyelofibrose Polycythaemia vera essentielle Thrombozythämie
Komplikationen	Thrombosen hämorrhagische Diathese
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Atemübungen, sorgfältige Hygiene, Infektprophylaxe, psychische Betreuung, Kneipgüsse, Bewegung an frischer Luft Ernährungstherapie: regelmäßig, ausreichend Eiweiß, Vitamine (E, C. A, B6), Selen, reichliche Flüssigkeitszufuhr, Gemüse (Grünkohl, Spinat, Rosenkohl, Rote Beete, Tomaten) Naturheilkundliche Therapie: Darmsanierung, Enzymtherapie, Mistelpräparate, Phytotherapie, Thymustherapie Medikamentöse Therapie: Interferon-alpha, Chemotherapie, Bluttransfusionen, Tyrosinkinase-Inhibitoren, Hydroxyharnstoff Operative Therapie: Knochenmarkstransplantation, Stammzelltransplantation, Splenektomie
Prognose	Heilung durch Knochenmarktransplantation möglich, Überlebenszeit sehr variabel, ca. 3-10 Jahre, ein Blastenschub verläuft meist letal.

Merke

Lymphknotenvergrößerungen:
bei der akuten Leukämie: möglich (30%)
bei der chronisch myeloischen Leukämie: selten
bei der chronisch lymphatischen Leukämie: die Regel