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Cowden-Syndrom
Morbus Cowden, multiple hamartoma syndrome sind weitere Bezeichnungen für das Cowden-Syndrom. Das Cowden-Syndrom ist eineautosomal-dominant vererbte Krankheit mit Hamartomen (Tumoren des embryonalen Gewebes). Diese treten vor allem im Verdauungstrakt, im Gesicht und in der Mundschleimhaut auf, können aber auch in allen anderen Organen vorhanden sein. Die meisten Neubildungen sind dabei gutartig, es besteht nichtsdestotrotz dabei ein hohes Risiko einer Entartung (Karzinom). Die Erkrankung kann nicht geheilt werden, es können nur die Krankheitsbilder therapiert werden. Die davon betroffenen Personen müssen ein lebenlang zu Kontrolluntersuchungen gehen. Die Prognose ist eher schlecht.
Leitmerkmale: viele Papeln an Haut und Schleimhäuten im Kindesalter
Definition | Beim Cowden-Syndrom handelt es sich um eine Krankheit mit verschiedenen tumorartigen Gewebewucherungen in den unterschiedlichsten Organsystemen |
Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
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Vorkommen (vor allem bei) |
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Ursachen |
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Symptome |
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Diagnose | Anamnese: Klinik Körperliche Untersuchung: Schilddrüse, Brust, Verdauungstrakt, Genitalien Labor: Genanalyse Apparative Diagnostik: Biopsie, Röntgen, Szintigraphie |
Differentialdiagnose |
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Komplikationen |
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Therapie |
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Bilder |
ff