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Diabetes insipidus

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Diabetes insipidus

Wasserharnruhr, Diabetes spurius sind weitere Bezeichnungen für den Diabetes insipidus. Der Diabetes insipidus ist eine Störung des Wasserstoffwechsels mit vermehrter Wasserausscheidung (Polyurie) aufgrund einer gestörten Bildung oder gestörten Sekretion von ADH (antidiuretisches Hormon aus Hypophysenhinterlappen). In Folge kommt es zu einer verminderten Fähigkeit der Nieren, den Harn zu konzentrieren. Im distalen Tubulus und in den Sammelrohren wird also nicht mehr Wasser aus dem Urin zurückgeholt. Das Wort „insipidus“ bedeutet „nicht süß“. Der Harn enthält also nicht vermehrt Glucose wie bei Diabetes mellitus. Es werden über den Tag bis über 20 Liter Urin ausgeschieden. Dieses muss dem Körper aber auch wieder zugeführt werden, warum ein vermehrtes Durstgefühl die Krankheit begleitet. Es wird je nach Ursache zwischen einer zentralen Form und einer renalen Form unterschieden. Die Ursache lieg bei der zentralen Form am Mangel an Adiuretin, bei der renalen Form bei einer Erkrankung der Nieren.

Leitmerkmale: Polyurie, Polydipsie (starker Durst)
Definition Beim Diabetes insipidus handelt es sich um eine Mangelerkrankung im Hormonhaushalt

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Wasserharnruhr
  • Diabetes spurius
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Kinder
  • Jugendliche
  • junge Erwachsene
Einteilung
  • zentraler Diabetes insipidus:
    • Definition: es liegt ein ADH-Mangel, der Körper produziert zu wenig ADH
    • unterteilt in: idiopathische Form (durch Entzündung der Neurohypophyse), sekundäre Form (durch Tumore der ZNS), familiäre Form (durch autosomale dominante Vererbung)
    • Ursachen: idiopathisch, Tumoren (bronchial, Mamma), Metastasen, Traumata (Schädelbasis), Operationen am Gehirn, Entzündungen (Meningitis, Enzephalitis), Sarkoidose, Tbc, Aneurysma, Thrombose

  • renaler Diabetes insipidus:
    • Definition: normaler ADH-Spiegel, es kommt zu einer fehlende Ansprechbarkeit des distalen Tubulus und der Sammelrohre auf ADH;sehr selten
    • Ursachen: vererbt (X-Chromosom), nach interstitieller Nephritis, Niereninsuffizienz, Amyloidose, Medikamente (Barbiturate, Clonidin, Noradrenalin, Lithium), Elektrolytstörungen (Hyperkalzämie, Hypokaliämie)
Pathogenese Durch einen ADH-Mangel (HHL)/ fehlende Ansprechbarkeit der ADH-Rezeptoren kann die Niere den Harn nicht mehr konzentrieren (distale Nierentubuli/ Sammelrohre) und scheidet somit große Mengen an farblosen Urin aus (bis 20-40 l/Tag)

Ursachen
  • idiopathische Ursachen 1/3
  • symptomatische Ursachen: Schädel-Hirn-Traumata, Tumoren (Hypothalamus), Metastasen, Entzündungen (Meningitis, Enzephalitis), neurochirurgische Operationen, Tbc, Bestrahlungen (Hypothalamus, Hypophyse)
  • Vererbung (selten)
  • renale Ursachen (selten): erworbenes/vererbtes Fehlen der Ansprechbarkeit der Nierentubuli auf ADH
  • Schwangerschaft: vermehrter Abbau von ADH
Symptome
  • Allgemeinsymptome: Haut/Schleimhäute/Zunge trocken, Speichel-/ Schweißsekretion vermindert, Störungen des Schlaf-Wach-Rhythmus, Adipositas, Verstopfung, Gereiztheit
  • Polyurie: plötzlich einsetzende, z.B. innerhalb von 1-2 Tagen 5-20 l/Tag
  • Polydipsie: zwanghafter Durst mit häufigem Trinken, Trinken auch nachts
  • Asthenurie: keine Harnkonzentration
  • Nykturie
Diagnose Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen, Trinkverhalten
Tests: Durstversuch, Hickey-Hare-Test, Carter-Robbins-Test, Desmopressin-Test
Labor: ADH erniedrigt, Serumosmolalität erhöht, Natrium erhöht, Urin: farblos, zucker-/eiweißfrei, spezifisches Gewicht erniedrigt (< 2005g/l)
Apparative Diagnostik: CT, MRT (Tumoren)

Differentialdiagnose
  • allgemein: Diabetes mellitus, psychogene Polydipsie
  • renal: Diuretikamissbrauch, chronische Niereninsuffizienz, schwere Pyelonephritis, Phenacetin-Niere, Nephrokalzinose
  • Elektrolyte: Hyperkalzämie, Hypokaliämie
Komplikationen
  • Exsikkose
  • Dehydratation (Bluteindickung)
  • Muskelkrämpfe
  • Temperaturanstieg
  • Koma
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Grunderkrankung beheben, Bilanzierung (Ein-/ Ausfuhr)
  • Ernährungstherapie: salzarm, eiweißarm, genügend Flüssigkeit
  • Medikamentöse Therapie: ADH-Substitution, Desmopressin, Antiphlogistika, Thiaziddiuretika
  • Operative Therapie: Tumorentfernung, Bestrahlung
Prognose Bei richtiger Einstellung Beschwerdefreiheit, sonst hängt die Prognose von der Grunderkrankung ab.

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