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Caroli-Syndrom

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Caroli-Syndrom

Morbus Caroli, Caroli Krankheit sind weitere Bezeichnungen für das Caroli-Syndrom. Beim Caroli-Syndrom handelt es sich um eine Gallenwegserkrankung mit zystischer Erweiterung der Gallenwege und angeborener Leberfibrose. Die Gallenwege erweitern sich sackartig innerhalb der Leber. In diesen Erweiterungen lagert sich Galle und Kalk ein. Dies führt zu Gallensteinen, die durch Reibung immer wieder Entzündungen auslösen. Durch diese Gallensteine und immer wiederkehrende Infektionen der Gallenwege kommt es zu einer Blutsstauung innerhalb der Pfortader. Es bildet sich somit eine Milzvergrößerung und Ösophagusvarizen aus. Eine Prognose ist schwer zu erstellen, sie hängt von der Häufigkeit und der Schwere der Gallenwegserweiterungen ab. Es besteht ein erhöhtes Risiko für ein Gallengangskarzinom. Sollte der Patient geheilt werden kommt nur einer Lebertransplantation in Frage.

Leitmerkmale:   Ikterus, intermittierende Bauchschmerzen, Lebervergrößerung
Definition Als Caroli-Syndrom bezeichnet man eine zystische Aufweitung der Gallengänge innerhalb der Leber, die vererbt wird

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Morbus Caroli
  • Caroli Krankheit
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Frauen
Einteilung
  • Caroli-Krankheit: abnorme Entwicklung der großen Gallenwege mit Gallengangssteinen und Entzündung der Gallenwege
  • Caroli-Syndrom: Fibrose auch der Gallenwege innerhalb der Leber
Pathogenese Durch Vererbung kommt es zu zystischen Erweiterungen der Gallenwege innerhalb der Leber. Dort staut sich die Galle

Ursachen
  • Vererbung: autosomal-rezessiv (Chromosom 6)
Symptome
  • Gallenwege: zystische Erweiterungen, wiederkehrende Infekte, Steinbildung
  • Pfortaderstauung: Milzvergrößerung, Ösophagusvarizen
  • Allgemeinsymptome: Ikterus, Oberbauchschmerz bis Kolik, wiederkehrende Fieberschübe, Erbrechen, Juckreiz
Diagnose Anamnese: Klinik
Labor: Leukozytose, alkalische Phosphatase, GOT, GPT, Bilirubin
Apparative Diagnostik: Sonographie, CT, MRT, ERCP, Szintigramm, Leberbiopsie

Differentialdiagnose
  • Gallengangsatresie
  • Leberzysten
  • Leberabszess
  • Primär sklerosierende Cholangitis
  • biliäre Hämatome
Komplikationen
  • Sepsis
  • Leberzirrhose
  • Gallenwegskarzinom (Cholangiokarzinom)
  • Leberversagen
  • portale Hypertension
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
  • Medikamentöse Therapie: ASS, evtl. Antibiotika
  • Operative Therapie: Leberteilresektion, Choledochojejunostomie (Kurzverbindung zwischen den Gallenwegen und dem Dünndarm), Lebertransplantation
Bilder

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