Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
Medikamentöse Therapie: Ursodeoxycholsäure, Antibiotika
Operative Therapie: endoskopische Behebung des Abflusshindernisses (Stents), evtl. Lebertransplantation

Idiopathische sklerosierende Cholangitis; Fibrose der intra-/extrahepatischen Gallenwege, die zur Stenose der Gallenwege führt, v.a. Männer zwischen 30. und 50. Lebensjahr.

Pathogenese	Durch wiederholte Entzündungen der Gallenwege kommt es zu einer Bindegewebsvermehrung (Fibrose) und damit zu einer Stenose (Einengung) der Gallenwege, wodurch der Abfluss der Gallenflüssigkeit behindert wird und es dadurch zu einem Rückstau der Galle in die Leber kommt.
Ursachen	unbekannt evtl. Vererbung
Symptome	Oft ohne Symptome: Ikterus, Juckreiz Neigung zu Entzündungsschüben Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Gewichtsabnahme, Druckempfindlichkeit des Oberbauchs, Leber-/Milzvergrößerung Begleiterkrankungen: Colitis ulzerosa, Morbus Crohn, Autoimmunerkrankungen (Autoimmunhepatitis, Sjögren-Syndrom), Sarkoidose, akute Pankreatitis, rheumatoide Arthritis, Thyreoiditis
Diagnose	Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen Labor: AP↑, Gamma-GT↑, Billirubin↑, Leberwerte, P-ANCA-Antikörper Apparative Diagnostik: ERCP
Differentialdiagnose	Juckreiz anderer Genese, Autoimmunhepatitis, chronische Hepatitis, Leberzirrhose
Komplikationen	Cholangiozelluläres Karzinom, biliäre Zirrhose, Gallensteine, bakterielle Infektion
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome Medikamentöse Therapie: Ursodeoxycholsäure, Antibiotika Operative Therapie: endoskopische Behebung des Abflusshindernisses (Stents), evtl. Lebertransplantation