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Morbus Alexander
Alexander-Krankheit; Erkrankung mit fortschreitender Degeneration der weißen Substanz im Gehirn und Rückenmark, Kinder ab 6 Monaten.
Leitmerkmale: Störung der motorischen/geistigen Entwicklung, Vergrößerung von Schädel/Gehirn
| Einteilung |
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| Pathogenese | Durch eine vererbte Fehlfunktion des Chromosoms 17q21 kommt es zu Zwischenlagerungen von Proteinen im Bereich der Astrozyten (Stützgewebe im Gehirn). Dies führt dazu dass die Myelinscheiben an Nerven abgebaut werden und die Blut-Hirn-Schranke aufgehoben wird. |
| Ursachen |
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| Symptome |
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| Diagnose | Apparative Diagnostik: CT, Histologie von Hirngewebe |
| Differentialdiagnose | Makrozephalus |
| Therapie |
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| Prognose | Keine Lebenschance; tot innerhalb der ersten 10 Lebensjahre. |
| Bilder |
gg
