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Neurodegeneration mit Eisenablagerung im Gehirn
Morbus Hallervorden-Spatz; Erkrankung mit Eisenablagerungen in den Basalganglien (Globus pallidus, Subastantia nigra) des Gehirns, Beginn v.a. vor dem 10. Lebensjahr.
Leitmerkmale: Bewegungsstörungen im Kindesalter
Pathogenese | Durch Vererbung kommt es zu einer Ansammlung von Cystein , das in Verbindung mit Eisen freie Radikale freisetzt und zu großen Ablagerungen von Eisen im Gehirn führt. Das Gehirn wird dadurch geschädigt. |
Ursachen |
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Symptome |
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Diagnose | Anamnese: Klinik Apparative Diagnostik: MRT |
Differentialdiagnose | Morbus Wilson |
Therapie |
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gg