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Evans-Syndrom

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Evans-Syndrom

Morbus Evans ist eine weitere Bezeichnung für das Evans-Syndrom. Das Evans-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung bei dem Antikörper gegen die eigenen Erythrozyten und Thrombozyten gebildet werden. Dies führt zu einer Schädigung oder sogar Zerstörung der beiden Blutbestandteile. Durch die in Ihrer Funktion beeinträchtigten roten Blutkörperchen kommt es zur Sauerstoffarmut im Körper, durch die Funktionsstörung der Blutplättchen zu vermehrten Blutungen. Wobei die Blutungen oft sehr schlecht in den Griff zu bekommen sind. Die Erkrankung ist bis heute nicht heilbar. Ein großer Teil der davon Betroffenen stirbt wegen unstillbaren Blutungen innerhalb weniger Monate bis Jahre nach Diagnostizierung der Erkrankung. Bei weit fortgeschrittener Krankheit hilft meist nur eine Knochenmarktransplantation.

Leitmerkmale: unklare Blutungen
Definition Beim Morbus Evans handelt es sich um eine seltene Erkrankung mit Antikörpern gegenüber den roten Blutkörperchen und den Blutplättchen

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Morbus Evans
Ursachen
  • unklar
  • evtl. Trauma, Tonsillektomie, angeboren
Risikofaktoren
  • Autoimmunerkrankungen:  Sjögren-Syndrom, Lupus erythematodes, Antiphospholipid-Syndrom
  • Infektionserkrankungen: Hepatitis, Windpocken, Zytomegalie, Influenza, Pfeiffersches Drüsenfieber
  • Tumorerkrankungen: chronische lymphatische Leukämie, Non-Hodgkin-Lymphome, Amyloidose, multiples Myelom, Kaposi-Sarkom, Pankreas-Adenokarzinom
  • andere Erkrankungen: Morbus Basedow, Dermatomyositis, Colitis ulzerosa, Zöliakie, Morbus Castleman, Guillian-Barré-Syndrom, Bronchiolitis obliterans, variable Immundefektsyndrom, Immunglobulin-A-Mangel
  • Schwangerschaft
Symptome
  • Allgemeinsymptome: Schwindel, Kopfschmerzen, Tachypnoe, Müdigkeit
  • Zeichen der Anämie
  • Zeichen der Thrombozytopenie: Blutungen, Thrombosen
Diagnose Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen
Labor: Blutbild (Erythrozyten erniedrigt, Thrombozyten erniedrigt), BSG erhöht, LDH erhöht
Apparative Diagnostik: Coombs-Test positiv

Komplikationen
  • Herzinsuffizienz
  • Blutungen
Therapie
  • Allgemeinmaßnahme: Behandlung der Symptome
  • Medikamentöse Therapie: Glucokortikoide, Immunsuppressiva, Immunglobuline
  • Operative Therapie: Splenektomie, Knochenmarkstransplantation

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