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Hepatische Enzephalopathie

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Hepatische Enzephalopathie

Portosystemische Enzephalopathie ist eine weitere Bezeichnung für die hepatische Enzephalopathie. Als hepatische Enzephalopathie bezeichnet man eine Erkrankung der Leber und des Gehirns. Ursache hierfür ist ein chronisches oder akutes Versagen der Entgiftungsfunktion der Leber. Dies führt dazu, dass Ammoniak, Fettsäuren, Aminosäuren und Gamma-Aminobuttersäure im Körper ansteigen. Ammoniak gelangt hierbei über das Blut in den Körperkreislauf und überwindet die Blut-Hirn-Schranke. Somit gelangt es ins Gehirn und schädigt dieses indem sich das Ammoniak in die Astrozyten einlagert und es somit zu einer erschwerten Kommunikation der einzelnen Nervenzellen untereinander kommt. Schließlich tritt ein Hirnödem mit lebensgefährlichen Symptomen auf. Die Krankheit ist aber reversibel. Ziel der Behandlung ist es den Ammoniakgehalt des Blutes zu verringern. Dies geschieht vor allem über Medikamente und über die Ernährung.

Leitmerkmale:  zunehmende Einschränkungen der Intelligenz/Verhaltens bei Lebererkrankung
Definition Bei der hepatischen Enzephalopathie handelt es sich um eine Störung der Funktion des zentralen Nervensystems durch eine vorbestehende Lebererkrankung

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Portosystemische Enzephalopathie
Einteilung
  • persistierende hepatische Enzephalopathie: mit dauerhafter Bewusstseinsstörung und Verminderung der kognitiven Funktionen
  • episodische hepatische Enzephalopathie: mit symptomfreien Phasen
West-Haven-Klassifikation
  • Vorstadium (minimale hepatische Enzephalopathie): fast keine Symptome. Auffälligkeiten (Mangel an Konzentration, Kurzzeitgedächtnis, verlangsamte Feinmotorik/Informationsverarbeitung) bemerken meist nur Außenstehende
  • Stadium 0: Konzentrationsschwäche, Antriebsminderung, leichte Störungen der Feinmotorik, Defizite in der Informationsverarbeitung
  • Stadium I: verlangsamter Bewegungsablauf, zunehmende Müdigkeit, Antriebslosigkeit, Stimmungsschwankungen, zunehmendes Schlafbedürfnis, Reizbarkeit, Abnahme der intellektuellen Leistungsfähigkeit, Störungen der Feinmotorik, beginnender Tremor
  • Stadium II: erhöhte Muskelspannung, Orientierungsstörungen, ausgeprägte Gedächtnisstörung, verwaschene Aussprache, Somnolenz, Tremor, Gefühlverarmung, veränderte Mimik (Grimassieren), Persönlichkeitsveränderungen
  • Stadium III: Verwirrtheit, verminderte Reaktion auf Schmerzen, Spastik, Gangunsicherheit, Sopor, Verlust der Orientierung, unzusammenhängende Sprache, Stuhl-/Harninkontinenz
  • Stadium IV: Bewusstlosigkeit, keine Muskeleigenreflexe, Muskelsteife, keine Antwort auf Schmerzreize
Pathogenese Durch eine Lebererkrankung kommt es zum Anstieg von Abbauprodukten (Ammoniak, Fettsäuren, Aminosäuren) im Blutkreislauf, die dadurch das Gehirn schädigen

Ursachen
  • lang bestehende verminderte Entgiftungsfunktion der Leber verursacht durch eine Lebererkrankung
Risikofaktoren
  • Lebererkrankungen: Leberzirrhose, akutes Leberversagen, Hepatitis
Auslöser
  • Infektionen: Harnwegsinfekte, Lungeninfekte
  • Allgemein: Austrocknung (Dehydratation), Alkoholabusus/-entzug, gastrointestinale Blutungen
  • Ernährung: eiweißhaltige Kost
  • Medikamente: Analgetika, Sedativa, Hypnotika, Neuroleptika, Abführmittel
  • Operation: portosystemischer Shunt
Symptome
  • anfangs: Tremor, Muskelzuckungen, Bewegungsarmut, verlangsamte Reaktionen, Konzentrationsstörungen, vermehrte Müdigkeit, Veränderungen des Schriftbildes
  • später:  Gangunsicherheit, Verwirrtheit, Somnolenz, Leberzirrhose-Zeichen
Diagnose Anamnese: Fragen nach Ort/Zeit, Rechenaufgaben
Labor: Blutzucker, Ammoniak erhöht, Fettsäuren, Kreatinin, Harnstoff
Apparative Diagnostik: CT (Kopf), EEG, neuromuskuläre Tests

Differentialdiagnose
  • Gehirnblutung
  • subdurales Hämatom
  • Apoplex
  • Gehirntumor
  • Meningitis
  • Alkoholdelir
  • Morbus Wilson
  • Urämie
  • Vitamin-B1-Mangel
  • Hypoglykämie
Komplikationen
  • Hirnödem
  • Leberkoma
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Ursachen, Beseitigung der Auslöser, Elektrolyte ausgleichen
  • Ernährungstherapie: Protein einschränken, Vitamin B1/B12, Zink, Kalium, ausreichende Trinkmenge
  • Medikamentöse Therapie: Lactulose, Antibiotika (Darm)

 

  Vigilanz Intelligenz
Verhalten Nerven-Muskeln
Grad 0 Normal Konzentrationsschwäche Normal Normal
Grad I Abschweifend Schwere Aufgaben bereiten Mühe Stimmungs-schwankungen, Angst, Ruhelosigkeit Verlangsamte Bewegung, Fingertremor
Grad II Somnolenz Gedächtnisstörungen
Orientierung schwierig
Gefühlverarmung,
Apathie
Erhöhte Muskelspannung, verwaschene Sprache, verminderte Reflexe
Grad III Stupor Zeitlich und örtlich nicht orientiert Verwirrtheit, Wahn, Aggression Spastik, Gangunsicherheit, Nystagmus
Grad IV Koma Keine mehr Keines mehr Muskelsteife, keine Eigenreflexe

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