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IgA-Nephritis

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IgA-Nephritis

Morbus Berger, IgA-Nephropathie, mesangioproliferative Glomerulonephritis sind weitere Bezeichnungen für die IgA-Nephritis. Als IgA-Nephritis bezeichnet man entzündliche Veränderungen der Nierenkörperchen (Glomeruli). Sie ist eine besondere Form der idiopathischen Glomerulonephritis. Betroffen davon sind vor allem die Männer. Manchmal tritt die Erkrankung nach einem vorausgegangenen Atemwegs- oder einem Infekt am Verdauungstrakt auf. Bei der Erkrankung kommt es zu Ablagerungen von Immunglobulin A im Zwischengewebe der Nierenkörperchen. Das Kennzeichen der Krankheit ist sichtbares Blut im Urin und eine langsam zunehmende Einschränkung der Nierenfunktion.  Bei bis zu 30 Prozent der Erkrankten kann als Komplikation ein dialysepflichtiges Nierenversagen sich entwickeln. Die Erkrankung schreitet aber meist sehr langsam vorwärts, so dass eine Niereninsuffizienz meist erst nach gut 20 Jahren erreicht wird. Die Therapie richtet sich nach der Schwere der Erkrankung. Ausschlaggebend hierfür sind der Blutdruck, die Eiweißausscheidung über die Nieren, die Nierenfunktion und die Veränderungen im Nierengewebe.

Leitmerkmale:  schmerzlose Makrohämaturie
Definition Bei der IgA-Nephritis handelt es sich um eine Glomerulonephritis von unbekannter Ursache

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Morbus Berger
  • IgA-Nephropathie
  • Mesangioproliferative Glomerulonephritis
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Männer: zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr
Einteilung nach Haas
  • Unterklasse I: minimale mesangiale Zellvermehrung ohne glomeruläre Sklerose
  • Unterklasse II: fokale und segmentale Sklerose ohne aktive zelluläre Proliferation
  • Unterklasse III: fokale proliferative Glomerulonephritis
  • Unterklasse IV: diffuse proliferative Glomerulonephritis
  • Unterklasse V: mehr als 40% der Glomeruli sind vernarbt oder mehr als 40 % der Nierenkanälchen sind atrophisch
Pathogenese Durch fehlerhaft gebildetes IgA kommt es zu dessen Ablagerung im Zwischengewebe der Nierenkörperchen, wodurch diese aufquellen und später sich auch entzünden

Ursachen
  • unklar
Symptome
  • Urin: Blut, Protein
  • Allgemeinsymptome: Hypertonie, ohne Schmerzen, Ödeme
Diagnose Anamnese: Klinik, vorausgegangene Atemwegsinfekte
Labor: Blutbild, IgA erhöht, Kreatinin erhöht, Urinuntersuchung (Erythrozytenzylinder)
Apparative Diagnostik: Sonographie, Nierenbiopsie

Differentialdiagnose
  • Harnsystem: Harnwegsinfekte, Nieren-/Blasensteine, Zystennieren, Tumoren am Harnwegssystem, Prostataadenom, Alport-Syndrom
  • Verdauungstrakt: Morbus Crohn, Colitis ulzerosa, Zöliakie
  • Infektionen: Virus (Hepatitis B/C, HIV, Zytomegalie), Bakterien (Borreliose, Lepra), Parasiten (Schistosomiasis, Malaria)
  • Autoimmun: Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom, rheumatoide Arthritis, Spondylitis ankylosans
  • Leber: Leberzirrhose, nichtalkoholische Steatohepatitis
  • Haut: Dermatitis herpetiformis Duhrung, Psoriasis vulgaris, Mycosis fungoides
  • Lungen: COPD, idiopathische interstitielle Pneumonie, Mukoviszidose
  • Allgemein: Endometriose, multiples Myelom
Komplikationen
  • Nierenversagen
  • Verlust der Niere
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Blutdrucksenkung
  • Medikamentöse Therapie: ACE-Hemmer, Glucokortikoide
  • Operative Therapie: Dialyse

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