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Kryoglobulinämische Vaskulitis

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Kryoglobulinämische Vaskulitis

Bei der kryoglobulinämischen Vaskulitis handelt es sich um eine Erkrankung der kleinen Gefäße mit Ablagerungen von Kryoglobuline in den Gefäßwänden. Diese Immunkomplexe entstehen vor allem bei Kälte in den kleinen Blutgefäßen. Durch die Kälte verbinden sich die im Blut zirkulierenden Antikörper miteinander. Sie verklumpen in den kleinen Blutgefäßen, verstopfen diese und lösen somit Entzündungen aus. Die Blutgefäßwand wird durch geschädigt. Es kommt dadurch zu Blutungen in der Haut und an den inneren Organen, da Blut aus den Gefäßen austritt. Die Erkrankung verläuft in ihren Ausmaßen sehr unterschiedlich, je nachdem wie viele Gefäße verstopfen oder wie stark die Entzündung auftritt.

Leitmerkmale: tastbare Rötungen der Haut, Gelenkschmerzen
Definition Als kryoglobulinämischen Vaskulitis bezeichnet man eine Entzündung der kleinen Blutgefäße

Einteilung
  • primäre kryoglobulinämische Vaskulitis: ohne vorhergegangene Erkrankung
  • sekundäre kryoglobulinämische Vaskulitis: mit Vorerkrankungen
Pathogenese Bei Abkühlung kommt es zu einem Ausfall der Immunglobuline (IgM, IgG) und daraufhin zur Ablagerung derselben in die Gefäßwände (Entzündung)

Ursachen
  • Erkrankungen: Hepatitis-C-Infektion, maligne Lymphome, Kollagenosen, Plasmozytom
Symptome
  • Haut: palpable Purpura (akral), punktförmig bis großflächig, evtl. Blutungen
  • Allgemeinsymptome: Polyarthritis, Glomerulonephritis, Polyneuropathie, Abgeschlagenheit, Schwäche, Gewichtsverlust, Leistungsverlust
Diagnose Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen
Labor: Kryoglobuline, Rheumafaktor

Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Grunderkrankung, Kälteschutz
  • Medikamentöse Therapie: Immunsuppressiva, Steroide

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