Lungenfibrose

Bei der Lungenfibrose handelt es sich um eine Gruppe von Erkrankungen mit Zerstörung des Lungengewebes sowie Bindegewebsvermehrung. Meist ist die Erkrankung der Endzustand einer interstitiellen Lungenerkrankung. Es kommt hierbei zu einem verstärkten Einbau von Bindegewebe zwischen den Alveolen. Dadurch verhärtet sich die Lunge und vernarbt (fibrosiert). Die Lunge kann nicht mehr richtig gedehnt werden, das Lungenvolumen sinkt und die Atmung wird behindert.

Definition	Als Lungenfibrose bezeichnet man ein krankhafte Bindegewebsvermehrung innerhalb der Lunge
Pathogenese	Durch eine jahrelange Reizeinwirkung wird, über Gewebeschäden/ interstitieller Entzündung/gestörter Wundheilung, zusätzlich Bindegewebe ins Lungenparenchym eingebaut und dadurch die Alveolarstruktur der Lungen zerstört (Narbenbildung). Somit ist die Ausdehnung der Lunge eingeschränkt (restriktive Lungenerkrankung) und der Strömungswiderstand innerhalb des Atemweges erhöht (Schleim, Krämpfe). Schließlich kommt es zu einer Schrumpfung der Lunge und zur Abnahme des intrathorakalen Gasvolumens
Ursachen	unbekannt (50%) physikalische Schädigungen/Reizungen (chronische Alveolitis): strahlenbedingt, durch organischen Staub (exogen-allergisch) Systemerkrankungen: rheumatische Arthritis, Kollagenosen, Vaskulitiden, Sarkoidose Infektionen: Viren, Bakterien, Pilze, Parasiten (Würmer) Medikamente: Zytostatika, Nitrofuratoine, Goldpräparate Erkrankungen: chronische Linksherzinsuffizienz, ARDS, rezidivierende Lungenembolien, chronisches Nierenversagen
Symptome	Schleichender Beginn, schubweiser Verlauf: pulmonal: Dyspnoe, Atmung oberflächlich rasch, trockener Reizhusten Allgemeinsymptome: geringe körperliche Belastung, Kraftlosigkeit später: Zyanose, pulmonale Hypertonie, Trommelschlägelfinger, Uhrglasnägel
Diagnostik	Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen Körperliche Untersuchung: Auskultation: spätinspiratorisches Knistern Perkussion: Klopfschall normal, hochstehendes Zwerchfell Labor: Allergietest Apparative Diagnostik: Rö-Thorax (Einlagerungen mit Zwerchfellhochstand, Honigwaben), CT, Lungenbiopsie, Bronchoskopie, Lungenfunktionsanalyse (restriktive Ventilationsstörung)
Differentialdiagnose	Pneumonie Tuberkulose Sarkoidose exogen-allergische Alveolitis Karzinom
Komplikationen	pulmonaler Hypertonus Cor pulmonale
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Schadstoffkarenz, Sauerstoffgabe, Infektprophylaxe Medikamentöse Therapie: Antibiotika, Kortikosteroide, Zytostatika Operative Therapie: evtl. Lungentransplantation
Prognose	Schlecht, v.a. Fibrosen mit unbekannter Ursache.

Merke

Eine Lungenfibrose wird nicht durch Rauchen ausgelöst.