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Morbus Hailey- Hailey

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Morbus Hailey- Hailey

Pemphigus chronicus benignus familiaris; autosomal-dominat vererbte Verhornungsstörung der Haut mit Blasenbildung, Beginn nach der Pubertät.

Leitmerkmale: Blasenbildung auf der Haut v.a. im Bereich der Achselhöhlen und Leistengegend
Pathogenese Die Haut löst sich von der Stachelzelleschicht der Epidermis und bildet somit Blasen.

Ursachen
  • Vererbung
Risikofaktoren
  • Hitze
  • Feuchtigkeit
  • starkes Schwitzen
  • Infektionen
  • UV- Bestrahlung
Symptome
  • Haut: Blasenbildung, Rötung, Verfärbungen, später schmierige Krusten mit Schuppen
  • Lokalisation: Achselgegend, Leistengegend, Nacken, Analbereich
  • Allgemeinsymptome: starker Juckreiz
Diagnose Anamnese: Klinik, Familienanamnese
Apparative Diagnostik: Biopsie

Differentialdiagnose Erythrasma, Intertrigo, Pemphigus vegetans, Candidose, Tinea inguinalis

Komplikationen Superinfektion

Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Irritation der Haut vermeiden (enge Kleidung, Haut zu Haut Kontakt)
  • Medikamentöse Therapie: Antibiotika, Glucokortikoide
  • Operative Therapie: Laser

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