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Morbus Hirschsprung

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Morbus Hirschprung

Megacolon congenitum, kongenitales Megakolon, angeborenes Megakolon, Hirschsprung-Krankheit; angeborene Fehlbildung des Dickdarms mit Fehlen von parasympathischen Nervenzellen der Darmwand; vor allem bei männlichen Kindern; betroffen ist vor allem das Rektum und/oder Sigma.
Aganglionose: Darmbereich in dem die Nervenzellen fehlen.

Leitmerkmale: Fehlender Mekoniumabgang, aufgetriebener Bauch
Pathogenese Ein Mangel an Nervenzellen/Ganglien verursacht eine Hyperplasie der Nervenzellen (Auerbachplexus) und eine vermehrte Acetylcholin-Ausschüttung, wodurch sich die Ringmuskulatur permanent zusammenzieht (verminderte Darmperistaltik) und es zu Stenosen kommt (Ileus). Es entsteht eine chronische Obstipation mit Kotstauung im Dickdarm (der Darminhalt kann nicht Richtung After geschoben werden) und eine Dilatation (Megakolon) des Dickdarmlumens vor der Einengung.

Ursachen
  • angeboren
  • Risikofaktor: Down-Syndrom
Symptome
  • Stuhl: fehlender Mekoniumabgang, geringer Stuhlgang
  • Allgemeinsymptome: Appetitlosigkeit, Atmungsprobleme
  • enteral: aufgetriebener/dicker Bauch, chronische Verstopfung, Blähungen, gallenartiges Erbrechen, Entwicklungsstörungen
Diagnose Anamnese: Klinik, Stuhlregelmäßigkeiten
Körperliche Untersuchung: Palpation/Auskultation des Bauchraums (tastbare Stuhlverhärtungen), rektale Untersuchung (Ampulle ist leer, erhöhter Sphinktertonus)
Apparative Diagnostik: Röntgen (Kolon mit Kontrastmittel), Biopsie (Nervenzellen?), Rektummanometrie (Enddarmdruckmessung; Überprüfung des inneren Sphinkters)

Differentialdiagnose Toxisches Megakolon, akute Porphyrie

Komplikationen Enterokolitis, Peritonitis, Sepsis

Therapie
  • Operative Therapie: vorübergehender künstlicher Darmausgang (Anus praeter), Sphinktermyektomie, Resektion der betroffenen Abschnitte

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