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Morbus Meulengracht

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Morbus Meulengracht

Morbus Gilbert, Morbus-Gilbert-Meulengracht. Meulengracht-Krankheit, Icterus intermittens juvenilis; Erkrankung mit leicht erhöhtem indirektem Bilirubin, v.a. bei Männern zwischen 15. Und 30. Lebensjahr.

Leitmerkmale: leichte Gelbverfärbung der Skleren ohne weitere Erkrankungssymptome
Pathogenese Durch eine Störung im Abbau des Bilirubins (UDP-Glukuronosyltransferase ist zu wenig in der Leber vorhanden) wird indirektes Bilirubin nicht in direktes Bilirubin umgebaut und kann so nicht über die Leber ausgeschieden werden. Es kommt somit zu dessen Anreicherung im Blut.

Ursachen
  • Vererbung: Defekt des Enzyms UDP-Glukuronosyltransferase (Chromosom 2)
Symptome Meist ohne Symptome, Verstärkung der Symptome durch Infektionen/ Fasten/ Alkohol/ Pille

  • Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Unwohlsein, extreme Übelkeit, Konzentrationsschwierigkeiten, Kopfschmerzen
  • enteral: Bauchkrämpfe, Verdauungsstörungen (Blähungen, Durchfall), leichtes Druckgefühl in der Lebergegend, Appetitlosigkeit
  • Ikterus: leicht gelbe Augen und Haut
Diagnose Anamnese: Klinik
Labor: indirektes Bilirubin↑, GOT/GPT normal
Apparative Therapie: Sonographie, Nikotinsäuretest (Gabe von 50 mg Nikotinsäure), Fastentest (Kalorienreduktion für 3 Tage auf 600 kcal)

Differentialdiagnose Hämolyse, Crigler-Najjar-Syndrom, Leberkrankheiten (Hepatitis, Leberzirrhose)

Komplikation Crigler-Najjar-Syndrom, Medikamente werden verlangsamt abgebaut

Therapie Meist nicht nötig, da völlig harmlos

  • Allgemeinmaßnahmen: auf Alkohol/Rauchen verzichten, Fasten/Stress vermeiden
  • Ernährungstherapie: Vitamin C, Zink

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