Krankheiten
Morbus Stargardt

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Morbus Stargardt

Fundus flavimaculatus; seltenejugendliche autosomal-rezessiv vererbte Netzhauterkrankung mit Makuladegeneration, vor dem 20. Lebensjahr.

Leitmerkmale: Sehverlust im Jugendalter
Pathogenese Durch Genmutation kommt es zu einem verminderten Abfluss der Abbauprodukte des Rhodopsins (Sehpurpurs) in den Stäbchen der Augennetzhaut. Diese lagen sich in den Zellen ein und schädigen die Netzhaut.

Ursachen
  • autosomal- rezessive Vererbung
Symptome
  • Sehen: allmählicher Verlust des Lesen (bis 10%), schlechtes Unterscheiden von dunklen oder hellen Farben, keine Gesichtsfeldeinschränkungen, keine Blindheit, gutes Sehen in der Dunkelheit
  • Allgemeinsymptome: Blendungsempfindlichkeit, schwierige Anpassung an unterschiedliche Lichtverhältnisse
Diagnose Anamnese: Symptome
Apparative Diagnostik: Elektroretinogramm (Netzhaut mit Gelbverfärbung), Ophthalmoskopie, Fluoreszenzangiographie

Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome (Sehhilfe)

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