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Morbus Whipple

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Morbus Whipple

Lipodystrophia intestinalis; chronisch/rezidivierende Multisystemerkrankung (v.a. des Dünndarms); Infektionskrankheit durch das Bakterium Tropheryma Whippelii, selten.

Leitmerkmale: wässrige/fette Durchfälle, epigastrische Schmerzen, Malabsorptionen, Lymphknotenschwellungen
Pathogenese Durch einen Defekt in der zellulären Immunabwehr kann das Bakterium die Darmmukosa durchdringen (bakterielle Besiedelung) und breitet sich lymphogen über den ganzen Organismus aus; es kommt zur Verstopfung der Lymphbahnen und Erweiterung der Lymphgefäße.

Ursachen
  • Bakterium Tropheryma Whippelii
  • Immundefekt
Symptome
  • Allgemeinsymptome: Übelkeit, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Kachexie, wandernde Gelenkschmerzen, epigastrische Schmerzen, leichtes Fieber
  • Durchfälle: wässrig, Fettstuhl (Steatorrhoe)
  • Malabsorption: Mangel an fettlöslichen Vitaminen, Eiweißverlust, Anämie
  • dermal: Pigmentierungen (schmutzig, grau), periphere Lymphknotenschwellungen, Ödeme
  • vasal: Hypotonie
  • pulmonal: chronischer Husten
  • zerebral: Blicklähmung, Nystagmus, tonisch-klonische Anfälle
  • später: Endo-/Perikarditis, Herzinsuffizienz, Augen-/ZNS-Beteiligung, Oligo-/ Polyarthritis
Diagnose Anamnese: Klinik
Labor: BSG↑, CRP↑, Anämie, Leukozytose, Serumeisen↓, Albumin↓, Blutkultur
Tests: D-Xylose-Test
Apparative Diagnostik: Dünndarmendoskopie mit Biopsie (Muskosaschwellung?), Rö-Kontrastmittel, Sonographie (vergrößerte Lymphknoten?), Liquorpunktion

Differentialdiagnose
  • enteral: M. Crohn, Colitis ulzerosa, Sprue, Malassimilationssyndrom
  • allgemein: Immunmangelzustände, malignes Lymphom, alle Erkrankungen mit Eiweißverlust
Komplikationen Exsikkose, hypovolämischer Schock, Malabsorptionssyndrom

Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Penizillin (1-2 Jahre), Tetrazykline für 1 Jahr

 

Merke
Bei Jugendlichen mit unklarer Hepatitis muss immer eine M. Wilson ausgeschlossen werden.

gg