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Multiple endokrine Neoplasie

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Multiple endokrine Neoplasie

MEN-Syndrom; Sammelbegriff für erbliche Tumorerkrankungen mit Wucherung der endokrinen Drüsen.

Leitmerkmale: mehrere Organtumore im Jugendalter
Einteilung
  • MEN Typ 1 (Wermer-Syndrom): betroffen sind Nebenschilddrüsen (Hyperparathyreoidismus), Pankreas (Insulinom; Gastrinom), Hypophyse (Akromegalie)
  • MEN Typ 2:
    • MEN Typ 2A (Sipple-Syndrom): betroffen sind Schilddrüse (Karzinom), Nebennierenmark (Phäochromozytom)
    • MEN 2B (William-Pollock-Syndrom, Gorlin-Vickers-Syndrom): betroffen ist der Verdauungstrakt
  • MEN Typ 3:
    • MEN Typ 3A: Morbus Recklinghausen, Phäochromozytom, Duodenumkarzinom
    • MEN Typ 3B: Phäochromozytom, Morbus Hippel-Lindau
    • MEN Typ 3c: Hyperparathyreoidismus, Schilddrüsenkarzinom
Ursachen
  • autosomal dominante Vererbung (Chromosom 10/11)
Symptome
  • je nach betroffenen Organen
Diagnose
  • Je nach betroffenen Organen
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
  • Medikamentöse Therapie: je nach Symptomen
  • Operative Therapie: Tumorentfernung

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