Krankheiten
Neurodegeneration mit Eisenablagerung im Gehirn

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Neurodegeneration mit Eisenablagerung im Gehirn

Morbus Hallervorden-Spatz;  Erkrankung mit Eisenablagerungen in den Basalganglien (Globus pallidus, Subastantia nigra) des Gehirns, Beginn v.a. vor dem 10. Lebensjahr.

Leitmerkmale: Bewegungsstörungen im Kindesalter
Pathogenese Durch Vererbung kommt es zu einer Ansammlung von Cystein , das in Verbindung mit Eisen freie Radikale freisetzt  und zu großen Ablagerungen von Eisen im Gehirn führt. Das Gehirn wird dadurch geschädigt.

Ursachen
  • autosomal-rezessive Vererbung (Chromosom 20)
Symptome
  • Bewegungsstörungen:  Unsicherheit, Stürze, Starre, Tremor, gesteigerte Beweglichkeit der Arme, lang anhaltende Kontrakturen
  • Allgemeinsymptome: Schluckbeschwerden, Sprachschwierigkeiten
  • Netzhauterkrankungen
  • Psyche: Wutausbrüche, Depression, rascher Stimmungswechsel
Diagnose Anamnese: Klinik
Apparative Diagnostik: MRT

Differentialdiagnose Morbus Wilson

Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen:  Behandlung der Symptome, Ergotherapie, Logopädie, Physiotherapie
  • Medikamentöse Therapie: Analgetika

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