Einteilung |
I Akrosklerodermie |
nur Hände/Akren betroffen |
II proximal aszendierende Form |
Ausdehnung von den Handgelenken nach proximal (Körper) |
III Stammskleroderemie |
Beginn am Rumpf und Ausbreitung zur Peripherie hin |
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Pathogenese |
Es werden zu viele kollagene Fasern produziert und in die Haut/Gefäße/ inneren Organe eingelagert, dadurch schrumpft das Bindegewebe und es kommt zu Vernarbungen/Einengungen.
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Ursachen |
- unbekannt
- evtl. autoimmun, Vererbung
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Symptome |
- Frühstadium: Raynaud-Syndrom (90 %)
- Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Gefühl der zu engen Haut
- Hände: geschwollen, verhärtet, schmerzlose Ödeme an Händen und Füßen, später Fixierung der Finger in Beugestellung (Madonnenfinger) und Nekrosen an den Fingerspitzen (Rattenbissnekrosen), Atrophie
- dermal: dünn, wachsartig (Glanzhaut), subkutane Verkalkungen (Fingerspitzen), Hyperpigmentierung
- Gesicht: Maskengesicht: Starre, Verkleinerung der Mundöffnung/ Nase/Lippen, Hautfalten um den Mund (Tabaksbeutelmund), Verlust der Haare
- Teleangiektasen: an Finger, Brustkorb, Gesicht
- enteral: Schluckbeschwerden (Dysphagie), Globusgefühl, Sekretstau, Regurgitation, Reflux, Dysphagie, Malabsorption, Krämpfe
- pulmonal: Dyspnoe (Fibrose, v.a. bei Belastung), später Symptome des Cor pulmonale, trockener Husten, Bronchiektasen, Lungenfibrose, Tachypnoe, Zyanose
- Gelenke (schmerzhaft): Arthritiden, Myalgien, schmerzhafte Kalkeinlagerungen, Funktionseinschränkungen
- Knochen: Knochenabbau an Endphalangen/Unterkiefer (lockere Zähne), Frakturen (Rippen)
- kardial: Myokardfibrose, Kardiomyopathie, Thoraxschmerzen, Perikarditis, Rechtsherzinsuffizienz, Cor pulmonale
- renal: multiple Niereninfarkte, renale Hypertonie, Niereninsuffizienz
- Anämiesymptome
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Diagnose |
Anamnese: Klinik, Raynaud-Syndrom Labor: Blutbild, BSG↑, CRP↑, Anämie, γ-Globuline↑, antinukleare Antikörper, Nieren-/Leberwerte, Rheumafaktor Apparative Diagnostik: Röntgen (Infiltrate, Kalkablagerung), Lungenfunktionsdiagnostik (Lungenfibrosen), Sonographie, Rö-Kontrastmittel (Ösophagus: Schluckstörungen) , EKG, Hautbiopsie (vermehrt eingelagertes Kollagen), neurologische Untersuchungen
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Differentialdiagnose |
Andere Kollagenosen, Rheuma, Infektionen, eosinophile Fasziitis
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Komplikationen |
Organversagen (Nieren)
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Therapie |
- Allgemeinmaßnahmen: Kälteschutz (Wärmebehandlung), Ergotherapie, Krankengymnastik, UVA- Bestrahlung, Massagen
- Medikamentöse Therapie: Glucokortikoide, Immunsuppressiva, symptomatische Behandlung der Haut, ACE-Hemmer (Herz, Nieren), Kalziumantagonisten
- Operative Therapie: Kontrakturbehebung, Abtragung von Verkalkungen
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Prognose |
Keine Heilung; je nach Ausmaß der Organschäden, meist schlecht, da chronisch fortschreitend.
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