Krankheiten
Sklerodermie

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Sklerodermie, progressiv systemische (PSS)

Generalisierte Erkrankung des kollagenen Bindegewebes der Haut und des Gefäßsystems mit Sklerosierung/ Fibrosierung von Haut, Gefäßen und inneren Organen, meist Frauen mittleren Alters, Verlauf in Schüben.

Leitmerkmale: geschwollene, verhärtete Haut (Beginn an den Händen), Raynaud-Syndrom, Madonnenfinger, Glanzhaut, Maskengesicht
Einteilung
I
Akrosklerodermie
nur Hände/Akren betroffen
II
proximal aszendierende Form
Ausdehnung von den Handgelenken nach proximal (Körper)
III
Stammskleroderemie
Beginn am Rumpf und Ausbreitung zur Peripherie hin
Pathogenese Es werden zu viele kollagene Fasern produziert und in die Haut/Gefäße/ inneren Organe eingelagert, dadurch schrumpft das Bindegewebe und es kommt zu Vernarbungen/Einengungen.

Ursachen
  • unbekannt
  • evtl. autoimmun, Vererbung
Symptome
  • Frühstadium: Raynaud-Syndrom (90 %)
  • Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Gefühl der zu engen Haut
  • Hände: geschwollen, verhärtet, schmerzlose Ödeme an Händen und Füßen, später Fixierung der Finger in Beugestellung (Madonnenfinger) und Nekrosen an den Fingerspitzen (Rattenbissnekrosen), Atrophie
  • dermal: dünn, wachsartig (Glanzhaut), subkutane Verkalkungen (Fingerspitzen), Hyperpigmentierung
  • Gesicht: Maskengesicht: Starre, Verkleinerung der Mundöffnung/ Nase/Lippen, Hautfalten um den Mund (Tabaksbeutelmund), Verlust der Haare
  • Teleangiektasen: an Finger, Brustkorb, Gesicht
  • enteral: Schluckbeschwerden (Dysphagie), Globusgefühl, Sekretstau, Regurgitation, Reflux, Dysphagie, Malabsorption, Krämpfe
  • pulmonal: Dyspnoe (Fibrose, v.a. bei Belastung), später Symptome des  Cor pulmonale, trockener Husten, Bronchiektasen, Lungenfibrose, Tachypnoe, Zyanose
  • Gelenke (schmerzhaft): Arthritiden, Myalgien, schmerzhafte Kalkeinlagerungen, Funktionseinschränkungen
  • Knochen: Knochenabbau an Endphalangen/Unterkiefer (lockere Zähne), Frakturen (Rippen)
  • kardial: Myokardfibrose, Kardiomyopathie, Thoraxschmerzen, Perikarditis, Rechtsherzinsuffizienz, Cor pulmonale
  • renal: multiple Niereninfarkte, renale Hypertonie, Niereninsuffizienz
  • Anämiesymptome
Diagnose Anamnese: Klinik, Raynaud-Syndrom
Labor: Blutbild, BSG↑, CRP↑, Anämie, γ-Globuline↑, antinukleare Antikörper, Nieren-/Leberwerte, Rheumafaktor
Apparative Diagnostik: Röntgen (Infiltrate, Kalkablagerung), Lungenfunktionsdiagnostik (Lungenfibrosen), Sonographie, Rö-Kontrastmittel (Ösophagus: Schluckstörungen) , EKG, Hautbiopsie (vermehrt eingelagertes Kollagen), neurologische Untersuchungen

Differentialdiagnose Andere Kollagenosen, Rheuma, Infektionen, eosinophile Fasziitis

Komplikationen Organversagen (Nieren)

Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Kälteschutz (Wärmebehandlung), Ergotherapie, Krankengymnastik, UVA- Bestrahlung, Massagen
  • Medikamentöse Therapie: Glucokortikoide, Immunsuppressiva, symptomatische Behandlung der Haut, ACE-Hemmer (Herz, Nieren), Kalziumantagonisten
  • Operative Therapie: Kontrakturbehebung, Abtragung von Verkalkungen
Prognose Keine Heilung; je nach Ausmaß der Organschäden, meist schlecht, da chronisch fortschreitend.

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