Stiff-man-Syndrom (SMS)

Allgemeinmaßnahmen: Physiotherapie
Medikamentöse Therapie: Benzodiazepine, Immunsuppression, Glucokortikoide, Antikonvulsiva
Operative Therapie: Plasmapherese

Stiff-Person-Syndrom; neurologische Erkrankung des zentralen Nervensystems mit generalisierter Muskeltonuserhöhung

Einteilung	Stiff-leg-Syndrom: nur ein Bein ist betroffen Stiff-man-Syndrom: Steifigkeit/Krämpfe in mehreren Körperteilen progressive Enzephalomyelopathie (PERM): zum SMS treten weitere neurologische Symptome auf Stiff-baby-Syndrom: die Symptome treten schon nach der Geburt auf, vergehen aber während der Pubertät
Ursachen	unbekannt
Symptome	Muskeln: monatelange Tonuserhöhung (Rumpf, rumpfnah), einschießende Krämpfe (v.a. Rücken-/ Hüftmuskulatur, auslösbar durch Druck, Bewegung, plötzliche Geräusche, Psyche) Skelettverbiegung (Wirbelsäule), Knochenbrüche, Subluxationen Gangstörungen (Steifbeinigkeit) gesteigerte Eigenreflexe Angstattacken Allgemeinsymptome: Tachykardie, Tachypnoe, Hypotonie, vermehrtes Schwitzen
Diagnose	Anamnese: Klinik, schnelle Besserung auf Diazepan Labor: Antikörper (gegen Proteine: Glutamat-Dekarboxylase (GAD), Gamma-Amino-Buttersäure GABA) Apparative Diagnostik: MRT, Liquorpunktion, Elektromyogramm (normal)
Differentialdiagnose	Tetanus, Multiple Sklerose, Vergiftungen, Bewegungsstörungen, Rückenmarktumoren
Komplikationen	Versteifungen
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Physiotherapie Medikamentöse Therapie: Benzodiazepine, Immunsuppression, Glucokortikoide, Antikonvulsiva Operative Therapie: Plasmapherese