Zurück zur alphabetischen Auswahl
Wolman-Krankheit
Morbus Wolman, Wolman-Syndrom; autosomal rezessiv vererbte Lipidstoffspeicherkrankheit (Xanthomatose) mit Nebennierenverkalkung, Beginn in den ersten Lebenstagen.
Leitmerkmale: Durchfälle, Leber-/Milzvergrößerung, verkalkte Nebennieren im Säuglingsalter
| Pathogenese | Durch einen Gendefekt kommt es zur Anreicherung von Triglyzeriden und Cholesterin in den Zellen (Leber, Darm, Milz, Nervenzellen). |
| Ursachen |
|
| Symptome |
|
| Diagnose | Anamnese: Klinik Apparative Diagnostik: Röntgen, Sonographie |
| Differentialdiagnose | Niemann-Pick-Krankheit |
| Therapie |
|
gg
