Krankheiten
AA-Amyloidose

 Zurück zur alphabetischen Auswahl

AA-Amyloidose

Die AA-Amyloidose eine Sonderform der Amyloidose. Es kommt hierbei zu Ablagerungen von Serumamyloid A (Akute-Phase-Protein) in den Zellen der betroffenen Organe. Die Erkrankung tritt vor allem bei chronischen länger andauernden Entzündungen auf. Rheumatoide Erkrankungen, chronische Wunden oder chronisch entzündliche Darm- und Lebererkrankungen sind meistens die Ursache dafür. Als erstes Krankheitsbild, das auftritt, ist eine Proteinurie. Später entwickeln sich weitere Symptome an anderen Organen. Am häufigsten betroffen sind die Nieren und der Darm.

Leitmerkmale:  erhöhte Entzündungszeichen
Definition Bei der AA-Amyloidose handelt es sich um eine Erkrankung, die bei jeder chronisch-entzündlichen Erkrankung, die über Jahre aktiv ist, auftreten kann
Ursachen
  • chronisch entzündliche oder infektiöse Erkrankungen
Risikofaktoren
  • familiäres Mittelmeerfieber
  • chronisch entzündliche Darmerkrankungen
  • chronische Osteomyelitis
  • hereditäre (vererbte) Fiebererkrankungen
  • Kollagenosen
  • Lebra
  • Lymphome
  • Morbus Bechterew
  • Morbus Castleman
  • Morbus Hodgkin
  • Nierenzellkarzinom
  • Psoriasis vulgaris
  • rheumatoide Arthritis (häufigste Ursache)
  • subakute bakterielle Endokarditis
  • Tuberkulose
  • Vaskulitiden
Symptome
  • Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Kopfschmerzen, Schwächegefühl, Ödeme, Gewichtsverlust, Parästhesien
  • Organsymptome: je nach befallenem Organ (v.a. Niere, Herz)
  • Herz/Kreislauf: Belastungsdyspnoe, Hypotonie, Ödeme, Pleura-/ Perikarderguss
  • Nieren: Ödeme, Proteinurie
  • Leber: Hepatomegalie, Aszites
  • Nervensystem: Polyneuropathie
  • Verdauungstrakt: Durchfall, Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit, Blutungen
  • Lunge: Dyspnoe
  • Weichteile: Hauteinblutungen, Heiserkeit, Gerinnungsstörungen, Gelenkschwellungen
Diagnose Anamnese: Klinik
Labor: Blutbild, Differentialblutbild, Entzündungsparameter erhöht, Serum-Amyloid-A erhöht, Serumproteinelektrophorese, Kreatinin, Kreatinin-Clearance
Apparative Diagnostik: CT (Thorax), Spirometrie, MRT, EKG, Oberbauch-Sonografie
Differentialdiagnose
  • Al-Amyloidose
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome/ befallenen Organe
  • Ernährungstherapie: proteinreich
  • Medikamentöse Therapie: Chemotherapie, TNF-/IL-1-Antagonisten
  • Operative Therapie: Dialyse, Nierentransplantation