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Akromegalie/Gigantismus

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Akromegalie/Gigantismus

Übermäßiges Wachstum der Akren, innerer Organe und Körperendglieder (Nase, Kinn, Unterkiefer, Hände, Füße), aufgrund erhöhter STH-Produktion (Wachstumshormon aus HVL).
Akromegalie: Überproduktion von STH nach beendetem Wachstum (v.a. Wachstum der Akren, Organe).
Gigantismus: Überproduktion von STH vor beendetem Wachstum (v.a.  Längenwachstum).

Leitmerkmale: Vergrößerung der Ohren, Nase, Lippen, Finger, Zehen, Parästhesien
Pathogenese Durch einen Tumor in der Hypophyse wird mittels Stimulation über GHRH vermehrt das Wachstumshormon GH freigesetzt (v.a. nachts), wodurch es zu einem gesteigerten Wachstum an Skelett/Bindegewebe/haut und inneren Organen kommt.

Ursachen
  • Anabolikaabusus
  • Autonomes Adenom des HVL (Überproduktion von STH)
Symptome Schleichender Prozess, darum häufige Fehldiagnostik der Symptome.

Akromegalie
  • Vergröberung der Gesichtszüge (Unterkiefer, Nase, vorstehendes Kinn, prominente Jochbeine), verdickte, faltige Gesichtshaut (Panchydermie)
  • Vergrößerung von Händen, Füßen, Schädelknochen
  • Vergrößerung der Zunge und inneren Organe (Zunge, Herz, Lunge, Nieren, Leber)
Gigantismus
  • Körpergröße über 2 Meter
  • später evtl. Akromegalie
Weitere Symptome (oft fakultativ):
  • Hirsutismus, dickere Haut, Haarwuchs, evtl. Diabetes mellitus, Hypertonie, Arteriosklerose, Sehstörungen, EKG-Veränderungen, Potenzverlust (Gonadenatrophie), Amenorrhoe, Gesichtsfeldausfälle, Gelenksveränderungen (Deformierungen, Funktionseinschränkungen), tiefe heisere Stimme, Schlaf-Apnoe-Syndrom, erhöhtes Risiko für Dickdarmtumoren
  • subjektive Symptome: Kopf- u. Gliederschmerzen, Parästhesien der Hände, vermehrte Schweißneigung, kloßige Sprache, Müdigkeit, Antriebslosigkeit
Diagnose Anamnese: Inspektion, Hut, Handschuhe, Schuhe passen nicht
Labor: STH ↑, Tumormarker, IGF-1 (insulin-like growth factor I), Glukosetoleranztest
Apparative Diagnostik: Röntgen (Schädelvergrößerung, Knochenverdickung), CT, MRT (Tumor)

Komplikationen Herzinsuffizienz, Behinderung, Erblindung

Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Mittel zur Hemmung, Dopaminantagonisten, Somatostatinanaloga, Wachstumshormon-Antagonisten
  • Operative Therapie: Bestrahlung, Entfernung eines Hypophysenadenoms
Prognose Evtl. verkürzte Lebenserwartung durch respiratorischer, metabolischer und kardiovaskulärer Komplikationen

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