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Amyloidose
Die Amyloidose bezeichnet eine Gruppe von Erkrankungen mit Ablagerungen von unlöslichen Protein-Fibrillen (Amyloide) im Interstitium (Raum zwischen den Zellen). Die Erkrankung kann lokal aber auch generalisiert (im ganzen Körper vorkommend) auftreten. Die meisten Erkrankungen stehen im Zusammenhang mit einer anderen Grunderkrankung, die zur krankhaften Anhäufung der Proteine führt. Durch eine Überproduktion, verminderten Abbau oder mangelhafte Ausscheidung von körpereigenen, aber abnorm veränderten, Proteinen kommt es zu einer Konzentration dieser im Gewebe. Dort greifen sie Enzyme an, die mit dem Eiweiß unlösliche Komplexe in Form von kleinen Fasern (Fibrillen) bilden. Die körperliche Abwehr kommt nicht an sie heran, darum können sie aus dem Gewebe auch nicht entfernt werden. An den Organen kommt es deshalb zu Funktionsstörungen und zu Schäden an dieser, die zum Tod führen können. Die Symptome richten sich nach den befallenen Organen. Es gibt verschiedene Arten von Amyloidosen, sie werden je nach betroffenem Eiweiß unterschieden. Bei der Behandlung muss die Grunderkrankung mittherapiert werden um eine Ausbreitung dieser weiter zu verhindern.
Leitmerkmale: je nach befallenem Organ(en), befallene Organe sind vergrößert/verhärtet
Definition | Bei der Amyloidose handelt es sich um Ablagerungen von Protein-Fibrillen im intra- wie auch im extrazellulären Raum |
Einteilung |
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Einteilung nach dem beteiligten Protein |
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Pathogenese | Durch den Anstieg von Protein im Blut gelangt dieses ins Interstitium und bildet dort lange Ketten. Diese zerstören das Gewebe einzelner Organe wodurch es zu Funktionsstörungen dieser kommt |
Ursachen |
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Symptome | Erst spät erkannt, Symptome je nach befallenem Organ, nicht alle Organe werden befallen:
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Diagnose | Anamnese: Klinik Labor: Eiweiß, AP erhöht, GOT erhöht, GPT erhöht, Proteinurie Apparative Diagnostik: Gewebeproben (Biopsie), Knochenmarkspunktion (Plasmazellen), Szintigrafie, EKG (bei Herzbeteiligung, QRS-Komplexe erniedrigt), Sonografie, CT |
Komplikationen |
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Therapie | Je nach Grunderkrankung:
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