Krankheiten
Amyloidose

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Amyloidose

Gruppe von Erkrankungen mit Ablagerungen von unlöslichen Protein-Fibrillen (Amyloide)im Interstitium (Raum zwischen den Zellen), die Erkrankung kann lokal aber auch generalisiert auftreten.

Leitmerkmale: je nach befallenen Organ(en), befallene Organe sind vergrößert/verhärtet
Einteilung
  • primäre Amyloidose: durch Fehlregulation im Immunsystem (Störung der Plasmazellen) kommt es zum fehlerhaften Abbau von Immunglobulinen und dann zur Ablagerung dieser im Extrazellulärraum; v.a. an Herz, Lunge, Muskeln, Sehnenscheiden, Nervensystem; Plasmozytom, multiples Myelom
  • sekundäre Amyloidose: die Eiweißfibrillen werden durch eine jahrelang andauernde Entzündungen/Autoimmunreaktionen gebildet; v.a. an Nieren, Nebennieren, Milz, Leber, M. Bechterew, M, Crohn, Colitis ulzerosa, Tbc, Lepra, rheumatoide Arthritis, Tumoren (Morbus Hodgkin)
  • familiäre Amyloidose: Bildung von fehlerhaften Blutbestandteilen und Ablagerung dieser ins Gewebe, verursacht  durch eine Lebererkrankung
Pathogenese Durch den Anstieg von Protein im Blut gelangt dieses ins Interstitium und bildet dort lange Ketten. Diese zerstören das Gewebe einzelner Organe wodurch es zu Funktionsstörungen dieser kommt.

Ursachen Siehe Einteilung

Symptome Erst spät erkannt, Symptome je nach befallenen Organ, nicht alle Organe werden befallen:

  • Allgemeinsymptome: Heiserkeit, Karpaltunnelsyndrom, Gelenkserkrankungen, Haarausfall, Muskelabbau, Inkontinenz, Impotenz
  • kardial: restriktive Kardiomyopathie, Herzrhythmusstörungen, Herzvergrößerung
  • vasal: Hypotonie
  • renal: Niereninsuffizienz, nephrotisches Syndrom, Proteinurie, Probleme beim Wasserlassen, Ödeme
  • enteral: Malabsorption, Schluckbeschwerden, Durchfall, Blutungen, Ileus
  • hepar: Lebervergrößerung
  • nerval: Bewegungsstörungen, Neuropathie, Demenz, Polyneuropathie
  • Augen: Sehstörungen, Hornhauterkrankung, gerötete Augenringe, Glaskörpertrübung
  • multiple Myelome
Diagnose

Anamnese: Klinik
Labor: Eiweiß, AP↑, GOT↑, GPT↑, Proteinurie
Apparative Diagnostik: Gewebeproben (Biopsie), Knochenmarkspunktion (Plasmazellen), Szintigraphie, EKG (bei Herzbeteiligung, QRS-Komplexe erniedrigt), Sonographie, CT

Komplikationen Nierenversagen, Herzversagen

Therapie Je nach Grunderkrankung

  • Medikamentöse Therapie: Diuretika, ACE-Hemmer
  • Operative Therapie: Herzschrittmacher, Dialyse

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