Krankheiten
Aplastische Anämie

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Aplastische Anämie (Panmyelopathie)

Störung der Erythrozytenbildung durch Knochenmarksschädigungen (rotes Knochenmark wird in Gelbes umgewandelt), das Knochenmark fehlt oder ist zu wenig ausgebildet.
Panmyelopathie: Unterproduktion mehrerer Zelltypen (Anämie, Leukopenie, Thrombopenie)

Leitmerkmale: uncharakteristisch: Mattigkeit, Kopfschmerzen, Übelkeit, Gewichtsverlust, Anämiezeichen, später Blutungsneigung

Pathogenese

Durch eine fehlgesteuerte Immunreaktion der T-Lymphozyten gegenüber den blutbildenden Stammzellen kommt es zu einer Verringerung der Granulozyten und Thrombozyten, wodruch vermehrt Infekte und Blutungen auftreten.

Ursachen

  • 70 % unbekannt
  • Medikamente: Sulfonamide, Chloramphenicol, nichtsteroidale Antirheumatika, ASS, Gold, Penizillamin, Allopurinol, Chemotherapeutika, Tuberkulostatika, Neuroleptika, Thyreostatika, Interferon, L-Dopa
  • Noxen: ionisierende Strahlen, Gifte (Benzol, Arsen, Insektizide), Schwermetalle (Quecksilber)
  • Viren: Hepatitis A/B, Masern, Herpesviren, Epstein-Barr-Virus, Parvovirus B 19
  • angeborener Defekt: z.B. Fanconi-Anämie
  • maligne Tumoren: Hodgkin, Non-Hodgkin, akute Leukämie, Plasmozytom
  • Autoimmunerkrankungen: Lupus erythematodes

Symptome

  • uncharakteristisch (Anämiezeichen): Mattigkeit, Kopfschmerzen, Übelkeit, Gewichtsverlust, Anämiezeichen, später Blutungsneigung
  • Erythrozyten betroffen: schleichend einsetzende   Anämie
  • Leukozyten (Granulozytopenie) betroffen: erhöhte Infektanfälligkeit, Fieber, Mykosen
  • Thrombozyten (Thrombozytopenie) betroffen: vermehrte Blutungsneigung (oft tödliche Hirnblutungen), Petechien

Diagnose

Anamnese: Arbeitsplatz, Medikamente, maligne Erkrankung, Familienanamnese
Labor: Blutbild (alle Werte erniedrigt), Differentialblutbild, BSG é, Rheumafaktor, Vitamin B12, Folsäure, helle Harn-/Serumfarbe
Apparative Diagnostik: Knochenmarkspunktion („leeres Knochenmark“), Röntgen-Thorax, Abdomensonographie (Milzvergrößerung)

Differentialdiagnose

Vitamin B12-/Folsäuremangelanämie, Hypersplenismus, Knochenmarksinfiltration durch maligne Lymphome, Leukämien

Komplikationen

Schock, Kreislaufstillstand, Sauerstoffmangel

Therapie

  • Allgemeinmaßnahmen: nach Ursache, Noxenausschaltung, Infektbehandlung/-prophylaxe (Hygiene)
  • Medikamentöse Therapie: Kortikosteroide, Immunsuppressiva, Blut-/ Thrombozytentransfusionen
  • Operative Therapie: frühzeitige Knochenmarkstransplantation, Stammzelltransplantation

Prognose

Unbehandelt 70% Letalität