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Aplastische Anämie

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Aplastische Anämie

Aplastisches Syndrom, Panmyelopathie sind weitere Bezeichnungen für die aplastische Anämie. Bei der Aplastischen Anämie kommt es zur Störung aller festen Bestandteile des Blutes durch eine Schädigung des Knochenmarks. Dabei wird rotes Knochenmark wird in gelbes Knochenmark umgewandelt. Dadurch fehlt dem Körper rotes Knochenmark oder es ist zu wenig ausgebildet. Die Erkrankung kann angeboren aber auch erworben sein. Es kommt schließlich zu einem Mangel an Erythrozyten (Anämie), Leukozyten (Leukopenie) und auch Thrombozyten (Thrombozytopenie). Die Folgen davon ist eine Anämie, erhöhte Infektneigung und Blutungsneigung. Die Krankheitszeichen entstehen sehr langsam, meist über Wochen oder Monate. Sie äußern sich in einer Schwäche, Erschöpfung und Blässe. Die Behandlung ist abhängig von den auslösenden Vorerkrankungen. Eine schwere aplastische Anämie kann tödlich sein.

Leitmerkmale:  uncharakteristisch wie Mattigkeit, Kopfschmerzen, Übelkeit, Gewichtsverlust, Anämiezeichen, später Blutungsneigung
Definition Bei der Aplastischen Anämie handelt es sich um eine Erkrankung des Blutes bei dem minderwertigen roten Blutkörperchen gebildet werden

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Aplastisches Syndrom
  • Panmyelopathie
Vorkommen
(vor allem bei)
  • 10 – 25 Jahre
  • über 60 Jahre
Pathogenese Durch eine fehlgesteuerte Immunreaktion der T-Lymphozyten gegenüber den blutbildenden Stammzellen kommt es zu einer Verringerung der Granulozyten und Thrombozyten, wodurch vermehrt Infekte und Blutungen auftreten

Ursachen
  • unbekannt
  • evtl. autoimmun
Risikofaktoren
  • Medikamente: Sulfonamide, Chloramphenicol, nichtsteroidale Antirheumatika, ASS, Gold, Penizillamin, Allopurinol, Chemotherapeutika, Tuberkulostatika, Neuroleptika, Thyreostatika, Interferon, L-Dopa
  • Noxen: ionisierende Strahlen, Gifte (Benzol, Arsen, Insektizide), Schwermetalle (Quecksilber)
  • Viren: Hepatitis A/B, Masern, Herpesviren, Epstein-Barr-Virus, Parvovirus B 19
  • angeborener Defekt: z.B. Fanconi-Anämie
  • maligne Tumoren: Hodgkin, Non-Hodgkin, akute Leukämie, Plasmozytom
  • Autoimmunerkrankungen: Lupus erythematodes
Symptome
  • uncharakteristisch (Anämiezeichen): Mattigkeit, Kopfschmerzen, Übelkeit, Gewichtsverlust, Anämiezeichen, später Blutungsneigung
  • Erythrozyten betroffen: schleichend einsetzende   Anämie
  • Leukozyten (Granulozytopenie) betroffen: erhöhte Infektanfälligkeit, Fieber, Mykosen
  • Thrombozyten (Thrombozytopenie) betroffen: vermehrte Blutungsneigung (oft tödliche Hirnblutungen), Petechien
Diagnose Anamnese: Arbeitsplatz, Medikamente, maligne Erkrankung, Familienanamnese
Labor: Blutbild (alle Werte erniedrigt), Differentialblutbild, BSG erhöht, Rheumafaktor, Vitamin B12, Folsäure, helle Harn-/Serumfarbe Apparative Diagnostik: Knochenmarkspunktion („leeres Knochenmark“), Röntgen-Thorax, Abdomensonographie (Milzvergrößerung)

Differentialdiagnose
  • Vitamin B12-/Folsäuremangelanämie
  • Hypersplenismus
  • Knochenmarksinfiltration durch maligne Lymphome
  • Leukämien
Komplikationen
  • Schock
  • Kreislaufstillstand
  • Sauerstoffmangel
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: nach Ursache, Noxenausschaltung, Infektbehandlung/-prophylaxe (Hygiene)
  • Medikamentöse Therapie: Kortikosteroide, Immunsuppressiva, Blut-/ Thrombozytentransfusionen
  • Operative Therapie: frühzeitige Knochenmarkstransplantation, Stammzelltransplantation
Prognose Unbehandelt 70% Letalität.

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