Krankheiten
Autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung

 Zurück zur alphabetischen Auswahl

Autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung

Als Autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung wird eine durch Vererbung bedingte Bildung von Zystennieren bezeichnet. Die ersten Anzeichen tauchen meistens erst spät auf (zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr), wobei einzelne Zysten oft unbemerkt bleiben (Zufallsbefund). Wenn aber mehr als 3 Zysten in beiden Nieren auftreten spricht man von einer polyzystischen Niere. Erst wenn die Nieren in Ihrer Arbeit soweit eingeschränkt sind, dass sie nicht mehr voll durchgeführt werden kann, kommt es zu Krankheitszeichen. Schreitet die Erkrankung weiter voran kann es zu einem Nierenversagen kommen. Es kommen dazu auch noch Zysten in der Leber und Eierstöcken vor. Die Zysten vergrößern mit der Zeit und verdrängen das normale Nierengewebe. Das schränkt immer mehr die Funktionsfähigkeit der Nieren ein. Dabei gilt je höher der Kreatininwert im Blut desto schlechter ist die Nierenfunktion.

Leitmerkmale:  Nierenzysten, Hypertonie, Hämaturie, Flankenschmerzen
Definition Bei der Autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung handelt es sich um eine Erkrankung, die von Geburt an besteht und für die eine vermehrte Bildung von Nierenzysten charakteristisch ist

Vorkommen
(vor allem bei)
  • zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr
Pathogenese Bei der Autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung erweitern sich die Tubuli der Nieren und füllen sich langsam mit glomerulären Filtrat. Die Tubuli trennen sich schließlich vom Nephron füllen sich mit Flüssigkeit immer mehr auf wund werden schließlich zu Zysten

Ursachen
  • Vererbung: autosomal-dominant (Chromosom 16 Gen PKD1, Chromosom 4 Gen PKD2)
Symptome 50% haben keine Krankheitszeichen:

  • Nieren: Zysten
  • Harnsystem: vermehrte Harnwegsinfektionen, Hämaturie, Nierensteine
  • Gefäßsystem: Hypertonie
  • Schmerzen: chronische Nierenschmerzen, ausstrahlend in den Rücken, Leiste, Flanke
  • Begleiterkrankungen: Leberzysten, Milzzysten, Aneurysmen, Leistenhernie, Herzklappenerkrankungen (Aortenklappeninsuffizienz)
Diagnose Anamnese: Krankheitszeichen, Familienanamnese
Labor: Urin (Eiweiß erhöht, Blut erhöht, Kreatinin, Harnsäure)
Apparative Diagnostik: Sonographie, MRT, CT, Urogramm

Komplikationen
  • Nierensteine
  • Polynephritis
  • Niereninsuffizienz bis Nierenversagen
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Krankheitsbilder
  • Medikamentöse Therapie: ACE-Hemmer, evtl. Antibiotika
  • Operative Therapie: Dialyse, Nierentransplantation
Bilder

ff