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Brueghel-Syndrom

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Brueghel-Syndrom

Meige-Syndrom, idiopathische orofaziale Dyskinesie sind weitere Bezeichnungen für das Brueghel-Syndrom. Als Brueghel-Syndrom bezeichnet man eine seltene Störung des Muskeltonus mit langanhaltenden unwillkürlichen Kontraktionen (Dystonie). Die Krämpfe, vor allem der Gesichts-/ Kiefer-/ und Rachenmuskulatur sind unkontrollierbar wodurch es zur Beeinträchtigung des Sprechens, Schluckens und Essen kommt. Es kommt zum Herausstrecken der Zunge, Zurückziehen der Lippen und zum krampfhaften Lidschluss (Dauerkontraktion des Musculus orbicularis oculi). Es schaut so aus als würden die davon betroffenen Personen Grimassen schneiden. Die Ursachen hierfür sind unbekannt, die Therapie kann nur die Symptome behandeln, nicht aber die Erkrankung heilen. Das plötzliche Auftreten der Krämpfe lässt Betroffene davor zurückschrecken sich der Öffentlichkeit auszusetzen. Sie meiden diese und ziehen sich immer weiter zurück.

Leitmerkmale: Lidkrämpfe, Mund zu öffnen ist schwierig, Verkrampfung der Gesichtsmuskulatur
Definition Beim Brueghel-Syndrom handelt es sich sehr seltene neurologische Erkrankung, bei der vor allem die Gesichtsmuskulatur davon betroffen ist

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Meige-Syndrom
  • idiopathische orofaziale Dyskinesie
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Frauen: um das 70. Lebensjahr
Ursachen
  • unbekannt
Symptome
  • Lidkrampf (Blepharospasmus)
  • Muskulatur: Verkrampfung der Gesichtsmuskulatur/Unterkiefermuskulatur/ Rachenmuskulatur (oromandibuläre Dystonie)
  • Allgemeinsymptome: schwierige Mundöffnung, Hervorstrecken der Zunge, Zurückziehen der Lippen, Schwierigkeiten beim Essen/Sprechen, Zähneknirschen
Diagnose Anamnese: Krankheitsbild
Körperliche Untersuchung: Gesicht

Differentialdiagnose
  • Nonne-Milroy-Meige-Syndrom
  • Tics
Komplikationen
  • Sehschwäche bis Erblindung
  • Depression
Therapie
  • Allgemeinmaßnamen: Behandlung der Symptome, Logopädie, Physiotherapie, Entspannungsübungen
  • Medikamentöse Therapie: Botulinumtoxin, Anticholinergika
Bilder

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