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Calciphylaxie

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Calciphylaxie

Urämisch-kalzifizierende Arteríolopathie, metastatische Kalzifizierung sind weitere Bezeichnungen die Calciphylaxie. Als Calciphylaxie bezeichnet man eine Erkrankung, die von starkem Knochenabbau gekennzeichnet ist. Die Ursache davon ist meist eine schwere Nierenerkrankung. Betroffen davon sind kleine und kleinste Arterien. Es kommt hierbei zu zahlreichen Einlagerungen von Kalzium- und Phosphatsalzen in das Unterhautgewebe und in die Blutgefäßwände. Die Einlagerungen geschehen vor allem an der mittleren Gefäßwand der Arterien und führen zu einer Verlegung des Lumens. Damit kann das durch die Arterien versorgte Gebiet nicht mehr vollständig mit Sauerstoff und Nährstoffen versorgt werden. Durch diese Einlagerungen entzünden sich die davon betroffen Blutgefäße (Vaskulitis) und auch das Unterhautfettgewebe (Panniculitis). Beides kann später auch absterben (Nekrose). Die Verhärtungen sind sehr schmerzhaft. Kommt es zu einer bakteriellen Infektion, kann eine Sepsis entstehen, die auch zum Tod führen kann.

Leitmerkmale:  Juckreiz, schmerzhafte bläuliche Verfärbungen der Haut
Definition Bei der Calciphylaxie handelt es sich um Erkrankung mit Verkalkung der kleinen Blutgefäße der Haut und des Weichteilgewebes

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Urämisch-kalzifizierende Arteríolopathie
  • metastatische Kalzifizierung
Einteilungen
  • Bein-Bauch-Typ: Einlagerungen in die Beine und in das Abdomen
  • Extremitäten-Typ: Einlagerungen vor allem in die Zehen und Finger
Pathogenese Das von der Niere gebildete Calcitriol wird nicht mehr in den Mengen gebildet wie es für die normale Körperfunktion gebraucht wird. Somit sinkt der auf die Produktion des Parathormons in der Nebenschilddrüse hemmende Einfluss dieses Hormons. Es wird mehr Parathormon gebildet und damit steigt der Phosphatspiegel im Blut an, es entsteht eine Hyperphosphatämie mit gleichzeitiger Hypokalziämie. Kalzium wird aus der Knochensubstanz ins Blut gezogen. Kalzium und Phosphat werden nicht mehr über die Niere ausgeschieden, sondern im Gewebe abgelagert

Ursachen
  • schwere Nierenerkrankung mit Niereninsuffizienz
  • Dialyse
Risikofaktoren
  • Nierentransplantation
  • alkoholische Leberzirrhose
  • Kollagenosen
  • primärer Hyperparathyreoidismus
  • Protein-C-Mangel
  • Tumorerkrankungen
  • Diabetes mellitus
  • Adipositas
  • Medikamente: Glucocorticoide, Vitamin D, Marcumar
Symptome
  • Haut: Juckreiz, schmerzhafte, bläuliche Verfärbungen (später Nekrosen)
  • Lokalisation: Beine, Hüfte, Bauch, Akren
Diagnose Anamnese: Symptome, Vorerkrankungen
Labor: Kalzium, Phosphat, Parathormon, Nierenwerte
Apparative Diagnostik: Röntgen

Differentialdiagnose
  • Vaskulitis
  • Periphere arterielle Verschlusskrankheit
  • Kryoglobulinämie
  • Mikro-/Makroangiopathie bei Diabetes mellitus
Komplikationen
  • Osteoporose
  • Ulzeration der Haut
  • Azidose
  • Superinfektion mit Sepsis und Tod
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Ursachen/Risikofaktoren
  • Ernährungstherapie: kalzium-/phosphatarm
  • Medikamentöse Therapie: Absetzen von Vitamin-K-Antagonisten, Heparin, evtl. Antibiotika
  • Operative Therapie: Dialyse, operative Entfernung der Nebenschilddrüse, Amputation
Bilder

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