Dandy-Walker-Fehlbildung

Dandy-Walker-Syndrom, Dandy-Walker-Malformation sind weitere Bezeichnungen für die Dandy-Walker-Fehlbildung. Als Dandy-Walker-Fehlbildung bezeichnet man eine angeborene Krankheit des zentralen Nervensystems. Es kommt dabei zu folgenden Fehlbildungen: der Kleinhirnwurm ist teilweise oder vollständig nicht vorhanden und die Cisterna magna ist erweitert (vierter Hirnventrikel). Die Ausprägung der Symptome ist sehr unterschiedlich. Sie kann von jahrelang ohne bis schwere Krankheitszeichen reichen, die auch zum Tod führen können. Die vierte Hirnwasserkammer kann sich bis in die hintere Schädelgrube ausdehnen. Eine kausale Behandlung gibt es nicht. Es können nur die Symptome behandelt werden. Das überflüssige Hirnwasser muss auf alle Fälle abgelassen werden.

Definition	Bei der Dandy-Walker-Fehlbildung handelt es sich um eine angeborene Entwicklungsstörung des Gehirns
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Dandy-Walker-Syndrom Dandy-Walker-Malformation
Ursachen	unbekannt
Risikofaktoren	Vererbung Röteln Alkoholkonsum der Mutter während der Schwangerschaft Erbkrankheiten: Ehlers-Danos-Syndrom, Joubert-Syndrom, Meckel-Gruber-Syndrom
Fehlbildungen	vierter Gehirnventrikel: stark erweitert Kleinhirnwurm: teilweise bis nicht vorhanden Gehirn: Aquäduktstenose, Meningozele, Balkenagnesie, Syringomyelie
Symptome	Von sehr unterschiedlicher Ausprägung: Motorik: Entwicklung verlangsamt, Ataxie, Muskelhypotonie, Nystagmus Gehirn: erhöhter Hirndruck, Hydrocephalus kognitive Entwicklungsstörung Allgemeinsymptome: Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Übelkeit, Erbrechen, Sehstörungen, Gleichgewichtsstörungen
Diagnose	Anamnese: Klinik Apparative Therapie: Sonographie, CT, MRT
Differentialdiagnose	Kleinhirnatresie Arachnoidalzyste Arnold-Chiari-Malformation
Therapie	Allgemeinmaßnamen: Behandlung der Symptome Operative Therapie: Liquorableitung