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Diastematomyelie

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Diastematomyelie

Als Diastematomyelie bezeichnet man eine seltene angeborene Fehlbildung des Spinalkanals. Teile des Rückenmarks sind hierbei längs geteilt. Es bildet sich ein Sporn, der aus Knochen, Knorpel oder Bindegewebe bestehen kann durch den Spinalkanal und teilt diesen in zwei Teile. Der Defekt kann über einen oder mehrere Wirbelkörper gehen. Es ist vor allem die untere Brustwirbelsäule und die obere Lendenwirbelsäule davon betroffen. Das Rückenmark liegt deshalb doppelt vor, die beiden Seiten sind aber meist nicht identisch und sind mit Häuten überzogen. Die Erkrankung schreitet meistens langsam voran.

Leitmerkmale:  Skoliose, Veränderung der Beine, Hautanomalie über der Wirbelsäule
Definition Bei der Diastematomyelie handelt es sich um eine Spaltbildung im Rückenmark wodurch zwei ungleiche Teile entstehen

Einteilung
  • Split Cord Typ I: mit zwei getrennten Duraschläuchen
  • Split Cord Typ II: mit einem gemeinsamen Duraschlauch
Ursachen
  • nicht bekannt
Symptome
  • Haut (über der Wirbelsäule): abnorme Behaarung, Hämangiomatose, Lipom, Pigmentnävus, Piloidalsinus oder Dermalsinus
  • Wirbelsäule: Skoliose
  • Beine: einseitige Nervenausfälle (Sensibilitätsstörungen, Lähmungen), Gangstörungen, Spastik
Diagnose Anamnese: Symptome
Apparative Diagnostik: Röntgen (Wirbelsäule mit Sporn) MRT, Myelographie

Differentialdiagnose
  • Syringomyelie
  • Tethered-cord-Syndrom
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Physiotherapie, Krankengymnastik
  • Medikamentöse Therapie: Spasmolytika
  • Operative Therapie: Laminektomie
Bilder

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