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Dyskeratosis follicularis
Morbus Darier, Darier-White-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für die Dyskeratosis follicularis. Die Dyskeratosis follicularis ist eine autosomal dominant vererbte in Schüben verlaufende Hauterkrankung mit Verhornungsstörungen. Sie kommt vor allem bei Jugendlichen vor. Die Erkrankung bessert sich in den kalten Monaten und hat einen schubartigen Verlauf. Die Krankheitszeichen verschlimmern sich auch durch Reizung, Schwitzen, hohe Feuchtigkeit und UV-Licht. Bei Erkrankung kommt es zu einer Störung der Eiweißherstellung. Die einzelnen Hautzellen können nicht mehr differenziert werden und sterben somit ab. Es treten dabei fettige, gelblich-braun gefärbte Papeln auf die, wenn sie sich infizieren, sehr stark riechen. Die bevorzugten Stellen sind hierbei die Kopfhaut, die Ohren, die Stirn, der seitliche Hals und der obere Thoraxbereich.
Definition | Bei der Dyskeratosis follicularis handelt es sich um eine Erkrankung bei der die Verhornung der Epidermis gestört ist |
Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
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Vorkommen (vor allem bei) |
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Pathogenese | Durch Vererbung kommt es zu mangelhafter Verteilung von Kalzium im Zytoplasma der Keratinozyten der Haut. Diese können sich nicht mehr mit den anderen Zellen verbinden und sterben ab |
Ursachen |
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Symptome | Verschlimmerung der Symptome durch Reizung/Schwitzen/Schlafmangel/Stress/ Alkoholgenuss/Sonnenbaden:
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Diagnose | Anamnese: Klinik, Vergrößerung/Vergröberung der Epidermis, Verbreiterung der Stachelzellschicht (Stratum spinosum), starke Verhornung des Plattenepithels, Familienanamnese Apparative Diagnostik: Röntgen |
Differentialdiagnose |
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Komplikationen |
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Therapie |
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Bilder |
ff