Zurück zur alphabetischen Auswahl
Ehlers-Danlos-Syndrom
EDS, Gummihaut, Van-Meekeren-Syndrom, Dermatolysis, Fibrodysplasia elastica generalisata sind weitere Bezeichnungen für das Ehlers-Danlos-Syndrom. Als Ehlers-Danlos-Syndrom bezeichnet man eineGruppe von angeborenen Krankheiten, die durch Störung der Kollagensynthese (Bindegewebe) verursacht sind. Die Erkrankung betrifft vor allem die Haut, Gelenke, Muskeln, Bänder, Sehnen, Gefäße. Da die bindegeweblichen Strukturen der Haut, Blutgefäße und Gelenke nur sehr ungenügend ausgebildet sind, haben sie keine Festigkeit und lassen sich dadurch leicht überdehnen. Es besteht aber immer die Gefahr, dass die betroffene Struktur zerreißt, wodurch es zu Blutungen, Rupturen und Hernien kommen kann. Die davon erkrankten Patienten sollten sich vor ausgeprägten Belastungen der Gelenke schützen. Auch vor Verletzungen, da Wunden nur sehr schlecht heilen. Operationen sollten nur im Notfall vorgenommen werden. Die Lebensqualität ist dabei sehr eingeschränkt.
Definition | Beim Ehlers-Danlos-Syndrom handelt es sich um eine seltene Störung der Kollagensynthese |
Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
|
Typen |
|
Pathogenese | Durch Vererbung fehlt den betroffenen Patienten ein Eiweiß das zum Aufbau des bindegeweblichen Kollagens benötigt wird. Dadurch kommt es sodann zu den unten aufgezählten Symptomen |
Ursachen |
|
Symptome |
|
Diagnose | Anamnese: Klinik, Familienanamnese Test: Rumpel-Leede-Test Apparative Diagnostik: Hautbiopsie |
Differentialdiagnose |
|
Therapie |
|
Weitere Internetseiten | |
Bilder |
ff