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Ehlers-Danlos-Syndrom

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Ehlers-Danlos-Syndrom

EDS, Gummihaut, Van-Meekeren-Syndrom, Dermatolysis, Fibrodysplasia elastica generalisata;  Gruppe von angeborenen Krankheiten, die durch Störung der Kollagensynthese (Bindegewebe) verursacht sind, betrifft Haut, Gelenke, Muskeln, Bänder, Sehnen, Gefäße.

Leitmerkmale: Überdehnbarkeit von Haut und Gelenken
Typen
  • Arthrochalasie Typ (VII A/B): Überdehnbarkeit der Haut, dünne Haut; ausgeprägte Beweglichkeit der Gelenke, Hüftluxationen
  • Dermatosparaxis Typ (VII C): Haut schlaff, Überbeweglichkeit der Gelenke, Organe mitbeteiligt
  • klassischer Typ (I/II/V): stark überdehnbare Haut, leicht verletzbar, Hämatomneigung, Überbeweglichkeit der Gelenke, Organe/Gefäße mitbetroffen
  • kyphoskoliose Typ (VI): Überdehnbarkeit der Haut, starke Überbeweglichkeit der Gelenke, Organe/Augen mitbeteiligt
  • hypermobiler Typ (III): nur leicht überdehnbare Haut, ausgeprägte Beweglichkeit der Gelenke (häufige Luxationen), Sehnenscheidenentzündungen, Bandscheibenvorfälle, chronische Glieder-/Gelenkschmerzen
  • vaskulärer Typ (VI): dünne Haut, starke Hämatomneigung, Überbeweglichkeit der kleinen Gefäße, Organe/Gefäße mitbetroffen, Aneurysmen, spontane Ruptur von Gefäßen
  • Typ VIII: frühzeitiger Zahnverlust
  • Typ IX: Störung im Kupferstoffwechsel, Hernien, Knochenwucherungen an den Augen
  • Typ X: überdehnbare Haut, leichte Verletzbarkeit, Überdehnbarkeit der Gelenke
Pathogenese Durch Vererbung fehlt den betroffenen Patienten ein Eiweiß das zum Aufbau des bindegeweblichen Kollagens benötigt wird. Dadurch kommt es sodann zu den unten aufgezählten Symptomen.

Ursachen
  • Gendefekt (Erbkrankheit)
Symptome
  • Bindegewebe/Haut: überdehnbar (Kollagen minderwertig), Haut kann bis zu 4 cm abgehoben werden (v.a. Hals, Gesicht, Gelenke), schnellt nach dem Loslassen aber wieder in Ausgangsposition zurück
  • Gelenke: überstreckbar (Hyperflexibilität), Luxationen, v.a. an Schulter, Sprunggelenke, Ellbogengelenk, Kiefergelenk, chronische Schmerzen
  • Gefäße: Zerreisen von Blutgefäßen, Blutungen, Aneurysmen
  • Wundheilung: Störungen, verstärkte Narbenbildung
  • Verdauungstrakt: Hernien, Darmrisse
  • Wirbelsäule: Bandscheibenvorfälle, Verkrümmung
Diagnose Anamnese: Klinik, Familienanamnese
Apparative Diagnostik: Hautbiopsie

Differentialdiagnose Marfan-Syndrom, rheumatoide Arthritis, Fibromyalgie

Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Bekämpfung der Symptome
Weitere Internetseiten
  • http://www.eds-selbsthilfe-ev.de
  • http://patienten-bibliothek.de/ratgeber/Ehlers/Ehlers.pdf
  • http://www.ehlers-danlos-initiative.de/eds/

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