Erb-Goldflam-Krankheit

Myasthenia gravis, Myasthenia gravis pseudoparalytica sind weitere Bezeichnungen für die Erb-Goldflam-Krankheit. Bei der Erb-Goldflam-Krankheit, handelt es sich um eine seltene schwere Muskelschwäche, die unter Belastung (am Tag) sich verschlechtert, in Ruhe sich aber bessert. Vor allem davon betroffen ist die Gesichts- und Rachenmuskulatur. 90% entwickeln sich zur generalisierten Form. Die Erkrankung zählt zu den Autoimmunerkrankungen. Antikörper, die im Thymus des betroffenen Patienten produziert werden, gelangen an die Synapsen (motorischen Endplatten), die zwischen Nerven und Muskeln sich befinden. Dort vermindern sie die Impulsübertragung durch Blockierung der Acetylcholin-Rezeptoren. Sie binden sich danach an den Acetylcholin-Rezeptor und lösen damit eine Reaktion des Komplimentsystems aus. Dies führt schließlich zu einer Zerstörung der postsynaptischen Membran. Durch Beanspruchung der Muskulatur kommt es zu deren Ermüdung (bis Lähmung), sie erholt sich erst wieder nach einer gewissen Ruhephase und funktioniert erst dann wieder. Als erstes treten als Beschwerden Sehstörungen auf, da die äußeren Augenmuskeln von einer Lähmung betroffen sind. Danach nehmen die Lähmungserscheinungen weiter kaudalwärts zu (Gesichtsmuskeln, Schluck-/Sprechmuskeln bis hin zu den Extremitäten). Die Erkrankung ist nicht heilbar, es können nur die Beschwerden gemildert werden.

ff