Zurück zur alphabetischen Auswahl
Essentielle Thrombozythämie (ET)
Primäre Thrombozythämie, idiopathische Thrombozytose, hämorrhagische Thrombozythämie, essentielle Thrombozytose sind weitere Bezeichnungen für die essentielle Thrombozythämie. Die essentielle Thrombozythämie ist eine bösartige Erkrankung des Knochenmarks mit einer starken Vermehrung der Thrombozyten (Thrombozytose). Sie tritt meist nach dem 50. Lebensjahr auf. Die Ursachen hierfür sind noch nicht bekannt. Vermutet wird deine Genmutation der hämatopoetischen Stammzellen, die somit ihrer Funktion nicht mehr nachkommen können. Es kommt dadurch zu einer unkontrollierten Bildung der Blutzellen. Es werden somit vermehrt Thrombozyten gebildet und ins periphere Blut freigesetzt. Bei gut einem Drittel der betroffenen Patienten treten keine Beschwerden auf, so dass die Erkrankung meist durch eine Routineblutuntersuchung festgestellt wird. Blutungen treten erst bei sehr hohen Thrombozytenzahlen auf. Die häufigsten Komplikationen sind Thrombosen und Mikrozirkulationsstörungen der Finger und Zehen. Die Erkrankung selbst ist nicht heilbar, es können nur die Beschwerden gemildert und Komplikationen verhindert werden.
Definition | Bei der essentiellen Thrombozythämie handelt es sich um eine starke, krankhafte Vermehrung der Thrombozyten (Thrombozytose) |
Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
|
Vorkommen (vor allem bei) |
|
Einteilung nach Campbell | Die Diagnose steht fest:
|
Einteilung nach WHO | Die Erkrankung ist gesichert, wenn alle Punkte erfüllt sind:
|
Ursachen |
|
Risikofaktoren |
|
Symptome | Über Jahre ohne Symptome:
|
Diagnose | Anamnese: Klinik, Begleiterkrankungen Labor: Blutbild (erhöhte Thrombozyten, evtl. Leukozytose/Anämie), Differentialblutbild, Retikulozyten, BSG erhöht, Quick, PTT, GOT, GPT, Gamma-GT, Kalium erhöht, alkalische Phosphatase, Bilirubin, Kreatinin, Harnsäure erhöht, LDH erhöht, Ferritin, Cholesterin, JAK2-Mutationen, Prothrombinzeit normal, partielle Thromboplastinzeit normal Apparative Diagnostik: Knochenmarkspunktion (Erhöhung der Megakaryozyten), Sonographie (Milz/Leber) |
Differentialdiagnose |
|
Komplikationen |
|
Therapie |
|
ff