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Dubin-Johnson-Syndrom

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Dubin-Johnson-Syndrom

Morbus Dubin-Johnson-Spitz-Syndrom; autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung der Leber mit Problemen der Galleausscheidung.

Leitmerkmale: milder Ikterus
Pathogenese Durch Vererbung kommt es zu einem Gendefekt der die Abgabe von Billirubin von den Leberzellen (Hepatozyten) in die Gallenkanälchen stört. Dieses reichert sich somit in der Leber an und staut sich schließlich bis ins Blut zurück. Die Abgabe von Gallensäuren ist aber nicht gestört.

Ursachen
  • Vererbung (Chromosom 10)
Symptome
  • unspezifische Beschwerden im rechten Oberbauch
  • Ikterus
Diagnose Anamnese: Klinik
Labor: Bilirubin, GOT,GPT, Gamma-GT, alkalische Phosphatase, Gallensäure
Apparative Diagnostik: Sonographie, Leberbiospie, Laparoskopie (braun-schwarze Leber), Cholezystogramm

Differentialdiagnose Hepatitis, Hämolyse, Gallenwegsfehlbildungen, Morbus Gilbert-Meulengracht, Rotor-Syndrom

Therapie Keine erforderlich

 

Cave
Keine Einnahme von Östrogenpräparate (Pille).

gg