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Fahr-Syndrom

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Fahr-Syndrom

Striadentale Kalzifikation, Morbus Fahr, Fahr-Krankheit sind weitere Bezeichnungen für das Fahr-Syndrom. Als Fahr-Syndrom wird eine Erkrankung bezeichnet, die mit einer Verkalkung der Basalganglien und des Kleinhirns einhergeht. Sie beginnt meist zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr. Bei der Erkrankung kommt es zu Kalkeinlagerungen in den Blutgefäßen im Bereich der Basalganglien. Nicht jede Verkalkung für zu Beschwerden. Es kann auch zu langer Symptomlosigkeit kommen und die Krankheit wird durch Zufallsbefund diagnostiziert. Sonst treten neurologische und psychiatrische Ausfälle auf. Dazu gesellen sich noch Bewegungsstörungen. Die Erkrankung ist nicht heilbar, es können nur die Beschwerden gemildert werden.

Leitmerkmale: langsam fortschreitende Demenz, Bewegungsstörungen, Sprachstörungen
Definition Beim Fahr-Syndrom handelt es sich um eine nicht arteriosklerotisch bedingte Verkalkung der Basalganglien des menschlichen Gehirns

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Striadentale Kalzifikation
  • Morbus Fahr
  • Fahr-Krankheit
Vorkommen
(vor allem bei)
  • zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr
Ursachen
  • unbekannt
Risikofaktoren
  • Vererbung: autosomal-dominant
  • Störung des Kalziums-/Phosphathaushaltes
  • fehlende Wirkung des Parathormons
  • fetale Infektionen
Symptome Meist keine Symptome:

  • Allgemeinsymptome: Kopfschmerzen, Muskelsteifigkeit
  • neurologisch: Epilepsie, Sprachstörungen, Spasmen, Rigor, Hyper-/ Hypokinesie
  • Bewegungsstörungen: Parkinson, Chorea, Tremor, Gangunsicherheiten
  • Psyche: langsam fortschreitend Demenz, Depression
  • Verkalkungen: Basalganglien, Nucleus dentatus, Centrum semiovale, Kleinhirn
Diagnose Anamnese: Klinik
Labor: Parathormon erniedrigt, Kalzium erniedrigt, Phosphat erhöht
Apparative Diagnostik: CT, MRT (Verkalkungen)

Differentialdiagnose
  • Gehirntumoren
  • Apoplex
  • Traumen
  • Syphilis
  • Lupus erythematodes
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Ergotherapie, Physiotherapie
  • Ernährungstherapie: Phosphat vermindern, Kalziumzufuhr
Bilder

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