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Fourman-Fourman-Syndrom

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Fourman-Fourman-Syndrom

Branchiootisches Syndrom 1 ist eine weitere Bezeichnung für das Fourman-Fourman-Syndrom. Als Fourman-Fourman-Syndrom bezeichnet man eine seltene angeborene Erkrankung mit Fehlbildungen an der Kiemenbogenanlage. Betroffen von den Missbildungen ist vor allem das Ohr. Da es sich um eines ehr seltene Erkrankung handelt gibt es keine kausale Therapie. Es können somit nur die Beschwerden gelindert werden.

Leitmerkmale:  Taubheit, Ohrfehlbildungen
Definition Beim Fourman-Fourman-Syndrom handelt es sich um eine seltene Erbkrankheit mit Missbildungen am Ohr

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Branchiootisches Syndrom 1
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-dominant
Symptome
  • Ohr: Ohrmuschel verkümmert oder nicht vorhanden, Ohrfistel
  • Allgemeinsymptome: Ertaubung bis zum 20. Lebensjahr
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Ohr

Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Hörgeräte, Cochleaimplantate, Logopädie

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