Glasknochenkrankheit (OI)

Osteogenesis imperfecta, Morbus Lobstein sind weitere Bezeichnungen für die Glasknochenkrankheit. Als Glasknochenkrankheit bezeichnet man eineerbliche Erkrankung des Bindegewebes mit unvollständiger Knochenbildung. Sie kommt vor allem bei Kindern zwischen 5 und 8 Jahren. Danach werden die Knochen stärker und brechen seltener. Es kommt hierbei zu einer Störung bei der Herstellung von Kollagen (Produktion in nicht ausreichender Menge oder verminderter Qualität), das wichtig ist für eine Stabilität der Knochenmatrix und des gesamten Bindegewebes. Das Kollagen wird vermindert hergestellt und dessen Verdrillung behindert. Es kann somit die Stabilität der Knochen nicht mehr gewährleisten. Die Knochen brechen dadurch sehr leicht, wie Glas. Im Röntgenbild sieht man nur ungenügend schattengebende Knochensubstanz, die Strukturen sind verwaschen. Neben den Beschwerden am Skelett, treten durch das verminderte Kollagen noch sehr viele weitere Körpersymptome auf. Vor allem davon betroffen sind die Muskeln, Sehnen, Bänder, Knorpeln Gefäßwände, Dentin und die Sklera. Ziel der Behandlung ist es einen Knochenbruch zu vermeiden.

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