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Hämolytische Anämie

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Hämolytische Anämie

Normozytäre, normochrome Anämie (d.h. Erythrozyten sind weder in Größe noch im Hämoglobinanteil verändert), allerdings besteht eine  verkürzte Lebensdauer der Erythrozyten und eine gesteigerte Erythrozytenneubildung ohne ausreichende Kompensation des Mangels.

Leitmerkmale: Müdigkeit (allgemeine Anämiesymptome), evtl. Schüttelfrost, Hämoglobinurie
Ursachen Erworbene hämolytische Anämien:

  • autoimmunologische Ursachen: Auto-Antikörper gegen Erythrozyten; 50% idiopathisch, 50% symptomatisch (z.B. chronisch Lymphatische Leukämie, Knochenmetastasen, Kollagenosen); Einteilung in Wärmeantikörper (80% der Fälle; Zeichen einer hämolytischen Anämie) und Kälteantikörper, Transfusionskomplikationen
  • Infektionskrankheiten: Malaria, Toxoplasmose, Cholera, Clostridien, Sepsis, Mumps
  • toxische Ursachen: Medikamente (Penicillin, Sulfonamide, Chinidin, Phenacetin, alpha-Methyldopa), Blei, Benzin, Insekten-, Schlangen-gifte, Urämie, Hämodialyse, Pilze  
  • mechanische Schäden: Herzklappenersatz

Angeborene korpuskuläre Anämien: diese führen durch die hohe Produktion von defekten Erythrozyten zu einem verstärkten Abbau in der Milz

  • Kugelzellenanämie: autosomal-dominante Erbkrankheit mit der Bildung von kleinen, kugelförmigen Erythrozyten (ein Defekt der Erythrozytenmembran führt zu einer herabgesetzten osmotischen Resistenz, daher die Kugelform), mit Splenomegalie, Ikterus, Bilirubin-Gallensteine; Therapie: Entfernung der Milz (da sonst ständiger Abbau der defekten Erythrozyten)
  • Sichelzellenanämie: autosomal-rezessiv erblicher Hämoglobindefekt, der zu sichelförmigen Erythrozyten führt (Merke: die Sichelzellenform macht die Erythrozyten resistent gegen Malaria-Erreger, daher weite Verbreitung dieser Anämie in der Bevölkerung von Malaria-Gebieten)
  • Thalassämie: autosomal-rezessiv erbliche Störung der Globinsynthese
Symptome
  • Allgemeine Anämiesymptome: Blässe, Müdigkeit, Schwindel, Zungenbrennen, Leistungsminderung
  • hämolytischer Ikterus: es fällt vermehrt Bilirubin an (dunkler Stuhl), Splenomegalie
  • Schmerzen: Oberbauch, Rücken
  • intravasale Hämolyse (Zerstörung der Blutkörperchen in den Gefäßen) bei Transfusionszwischenfall: Fieber, Blutdruckabfall, Nierenversagen
Diagnose Anamnese: Vorerkrankungen, Familienanamnese, Fieber, Auslandsaufenthalt, Medikamente
Körperliche Untersuchung: Blässe, Ikterus, Splenomegalie, Urinfarbe
Labor: Blutbild (Erythrozyten↓, Leukozyten ↑, Hb↓, Hkt ↓normal: MCH), Retikulozyten, Blutausstrich, Hämoglobin, Hämatokrit, MCV, MCH, Eisen, Ferritin, Transferrin, LDH ↑, Bilirubin ↑, Haptoglobin, Antikörpersuche, Urinuntersuchung (Bilirubin↑)

Komplikationen Hämolytische Krise: allgemeines Krankheitsgefühl, Fieber, Schüttelfrost, Leibschmerzen, Ikterus, Übelkeit, Erbrechen, Fieber, Kopf-/ Rückenschmerzen, Blutdruckabfall, Multiorganversagen möglich

Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Ursache beseitigen, Ausschalten der Noxen
  • Medikamentöse Therapie: Kortikosteroide
  • Operative Therapie: evtl. Milzresektion

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