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Harlequin-Syndrom

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Harlequin-Syndrom

Progressive isolierte segmentale Anhidrose ist eine weitere Bezeichnung für das Harlequin-Syndrom. Als Harlequin-Syndrom bezeichnet man eine Erkrankung des vegetativen Nervensystems. Es kommt hierbei zu einem einseitigen Schwitzen und Hautrötung. Die Krankheit tritt vor allem im Gesicht auf, kann aber auch am Brustkorb oder Arm vorkommen. Die Beschwerden treten auf der gesunden Seite auf, da auf der erkrankten Seite die Gefäßerweiterung und die Schweißsekretion vermindert ist. Ausgangspunkt ist eine Verletzung von sympathischen Nervenbündeln im Kopf- und Halsbereich, die vom zweiten und dritten Halswirbel ausgehen (vor dem Ganglion stellatum).

Leitmerkmale:  einseitige Gesichtsrötung und Schwitzen nach Anstrengungen
Definition Beim Harlequin-Syndrom handelt es sich um eine einseitige Gesichtsrötung und ein einseitiges Schwitzen am Gesicht

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Progressive isolierte segmentale Anhidrose
Ursachen
  • unklar
Risikofaktoren
  • Schädigung des Nervus sympathicus: endoskopische Sympathektomie, endoskopische Sympathikusblockade, Throraxoperationen
  • Schädigung des Hirnstamms
Auslöser
  • seelische/körperliche Belastungen
  • warme Umgebung
Symptome
  • Gesicht: einseitiges Schwitzen/ Hautrötung
  • Allgemeinsymptome: tränende Augen, Kopfschmerzen, Nasenausfluss, abnorme Kontraktion der Pupillen
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Gesicht, Augen
Apparative Diagnostik: CT

Differentialdiagnose
  • Adie-Syndrom
  • Ross-Syndrom
Therapie Meist nicht nötig:

  • Operative Therapie: Sympathektomie
Bilder

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